Diagnose und Therapie bei Morbus Whipple

Zusammenfassung

Morbus Whipple wird durch das Bakterium Tropheryma whipplei verursacht. Die häufigsten Manifestationen sind Arthritis und Diarrhö, jeweils bei etwa 75 Prozent der Betroffenen. Im Labor findet sich in der Regel die Konstellation einer chronischen Entzündung. Zur Diagnostik werden die histologische Färbung mit PAS und die PCR für T. whipplei verwendet. Bei Biopsien aus der Schleimhaut des Gastrointestinaltraktes kann es bei luminaler Kolonisierung mit T. whipplei zu falsch positiven Ergebnissen der PCR kommen, weswegen hier auf eine histologische Untersuchung nicht verzichtet werden kann. Bei Punktaten und Biopsien aus Gelenken steht die PCR diagnostisch an erster Stelle. Keinen Konsens gibt es über Art und Dauer der antibiotischen Behandlung. Den besten Evidenzgrad hat die intravenöse Therapie mit Ceftriaxon gefolgt von oralem Cotrimoxazol. Ein orales Therapieschema mit Doxycyclin, Chloroquin und bei Fällen mit ZNS-Beteiligung zusätzlich Cotrimoxazol ist bislang nicht prospektiv getestet worden. Schwerwiegende Komplikationen wie das Immunrekonstitutionssyndrom werden besonders bei Patienten beobachtet, die immunsuppressiv vorbehandelt worden sind.

Summary

Whipple’s disease is the result of a chronic infection with Tropheryma whipplei. The most frequent manifestations are arthritis and diarrhoea, both occurring in about 75 % of the patients. Laboratory manifestation usually is that of a chronic inflammatory syndrome. Most useful diagnostic tests are the histological staining with PAS and the PCR for T. whipplei. Biopsies of the intestinal mucosa can yield falsely positive PCR results when the intestinal lumen is colonized by T. whipplei. Histological investigation, therefore, is mandatory in the diagnosis of intes tinal Whipple’s disease. The PCR is indispensable in effusions and frequently necessary in extraintestinal tissue biopsies. There is no consensus on how and for how long Whipple’s disease should be treated. Intravenous ceftriaxone followed by oral cotrimoxazole for one year has been tested in a randomized study. A recent trial extension suggests that cotrimoxazole for three months in the oral phase is as effective. An oral scheme consisting of doxycycline and chloroquine and in cases with cerebrospinal infection in addition with cotrimoxazole has not been evaluated prospectively. Severe, sometimes lethal complications can occur during treatment for Whipple’s disease, particularly in form of the immune reconstitution inflammatory syndrome in patients pretreated with immunosuppressive agents.

Schlüsselwörter

Morbus Whipple - Tropheryma whipplei - Arthritis - Diarrhö - Diagnostik - Therapie

Keywords

Whipple´s disease - Tropheryma whipplei - arthritis - diarrhoea - diagnosis - therapy

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