Aplasia cutis congenita – eine kurze Darstellung des heterogenen Krankheitsbildes am Beispiel eines Falles

Zusammenfassung

Die Aplasia cutis congenita (ACC) ist eine seltene Fehlbildung. Charakteristisch ist ein fokales Fehlen aller Hautschichten bei Geburt. Nach Frieden (5) wird die Aplasia cutis congenita in neun Unterformen, in Abhängigkeit der Lokalisation der betroffenen Areale eingeteilt. In der Mehrzahl der Fälle tritt sie als isolierter Defekt auf, kann jedoch auch mit anderen Fehlbildungen assoziiert sein. Wir berichten über einen sporadischen, den Skalp betreffenden Fall von ACC.

Summary

Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare congenital disorder. Its characteristic feature is a focal absence of all skinlayers. Restitution in utero is common, leaving an area of granulation-tissue at birth. Most cases affect the scalp. According to Frieden (5), ACC is classified in nine subtypes, respecting the localisation of affected areas. Typically ACC is isolated, but associated malformations are possible. Cases of autosomal-dominant and autosomal-recessive inheritance have been seen. We present a case of membranous aplasia cutis congenita, affecting the scalp.

Schlüsselwörter

Aplasia cutis congenita - Skalpdefekt - kongenitaler Hautdefekt

Keywords

Aplasia cutis congenita - scalp defect - congenital skindefect

• Literatur

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