Zusammenfassung
Die Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen umfassen eine heterogene Gruppe von
Tumoren. Sie treten entsprechend der Namensgebung in den Keimdrüsen auf, bei Kindern
jedoch relativ häufiger an anderen mittelliniennahen Lokalisationen wie der Steißbeinregion,
dem Mediastinum und dem zentralen Nervensystem. Hierdurch erklärt sich die Notwendigkeit
der interdisziplinären Behandlung im Rahmen der aktuellen Therapieoptimierungsprotokolle.
Keimzelltumoren zeigen ein charakteristisches Muster der Alters- und Geschlechtsverteilung
in Bezug auf die verschiedenen Lokalisationen und histologischen Subentitäten mit
unterschiedlicher Tumorbiologie und Prognose. Allen Tumoren ist jedoch der zelluläre
Ursprung von der totipotenten primordialen Keimzelle gemeinsam. Dabei leiten sich
Tumoren verschiedener Lokalisationen offensichtlich von verchiedenen Entwicklungsstadien
dieser primordialen Keimzellen ab.
Die Labordiagnostik bei Keimzelltumoren beinhaltet die Messung der Tumormarker AFP
und β-HCG. Die moderne Schnittbilddiagnostik ist spezifisch für die einzelnen Lokalisationen
zu erstellen und hat mögliche lokale Ausbreitungswege sowie jeweils typische Metastasierungswege
zu berücksichtigen. Die Therapie folgt einem multimodalen Therapiekonzept, das seit
der Einführung der platinhaltigen Chemotherapie einen wichtigen Durchbruch erzielt
hat. Dennoch ist nach wie vor die lokale Tumorkontrolle anzustreben, die meist durch
eine komplette Tumorresektion erreicht wird. Bei großen oder infiltrierend wachsenden
Tumoren ist es sinnvoll, eine präoperative Chemotherapie durchzuführen, da so die
komplette Resektion erleichtert bzw. verstümmelnde Operationen vermieden werden. Bei
Keimzelltumoren des ZNS kommt der Strahlentherapie die zentrale Aufgabe für die lokale
Tumorkontrolle zu. Insgesamt ist die Prognose der malignen Keimzelltumoren bei Kindern
und Jugendlichen als günstig zu werten. Zukünftige Aufgaben liegen in einer optimierten
Therapiestratifizierung anhand klinischer und molekularbiologischer Parameter im Rahmen
prospektiver Therapieoptimierungsprotokolle.
Summary
Germ cell tumours constitute a heterogeneous group of tumours that is grouped together
because of the common cell of origin, the primordial germ cell. They may arise in
the gonads, but in children, they more commonly develop at nongonadal sites such as
the sacrococcygeal region, the mediastinum, and the central nervous system. As a consequence,
therapy must follow an interdisciplinary approach. Germ cell tumours show a characteristic
age distribution with regard to tumour site, histology, tumour biology, and prognosis.
Laboratory investigations during the diagnostic evaluation of suspected germ cell
tumours includes the measurement of the tumour markers AFP and β-HCG. Modern radiographic
examinations have to be applied with respect to the specific tumour localization and
should consider possible metastatic spread. The multimodal therapy of malignant germ
cell tumours includes tumour resection and platinum-based chemotherapy, which has
resulted in a dramatic prognostic improvement. Nevertheless, complete resection constitutes
the mainstay of treatment, and in bulky or infiltrating tumours, preoperative chemotherapy
facilitates complete resection and helps to avoid mutilation surgery. In germ cell
tumours of the central nervous system, radiotherapy plays the central role for local
tumour control.
In general, prognosis of children and adolescents with germ cell tumours can be considered
favourable. Nevertheless, further clinical and laboratory research is warranted in
order to achieve an optimised risk stratification of therapy on the basis of a deeper
understanding of tumour biology.
Schlüsselwörter
Keimzelltumoren - Teratome - Diagnostik - Therapie
Keywords
Germ cell tumours - teratoma - diagnosis - therapy
