Zusammenfassung
Es wird über eine 51-jährige Patientin mit einer idiopathischen Calcinosis cutis berichtet.
Die Krankheit manifestierte sich als chronische, stark schmerzhafte, bizarr konfigurierte
und therapieresistente Ulcera crurum beidseits. Die umgebende Haut zeigte blitzfigurenartige
Gefäßzeichnungen im Sinne einer Livedo racemosa. Histologisch ließ sich in der mittleren
und tiefen Dermis eine okkludierende Vaskulopathie der mittelgroßen und kleinen Gefäße
mit massiven Intimaverkalkungen, weiterhin Verkalkungen ohne Gefäßassoziationen in
der Subkutis nachweisen. Radiologisch kamen ausgedehnte Weichteilverkalkungen der
Unterschenkel zur Darstellung. Pathogenetisch kommt es zur Ablagerung von Kalziumphosphat
und Kalziumkarbonat in Gefäßwänden und im Haut-/Weichteilgewebe mit konsekutiver Nekrose.
Grunderkrankungen, die zu einer Calcinosis cutis führen können, wurden bei unserer
Patientin bisher nicht gefunden. Wir führten trotz eines nur grenzwertig erhöhten
Serumphosphatspiegels eine orale Behandlung mit dem Phosphatsenker Aluminiumchloridhydroxid-
Komplex durch. Die Therapie wurde sehr gut vertragen. Es kam bereits nach wenigen
Wochen zur guten Wundgrundgranulation, verbunden mit einer signifikanten Besserung
der Schmerzsymptomatik. Die Ulzera heilten nach Spalthautdeckung komplikationslos
ab. Der vorliegende Fall bestätigt die bereits in Einzelkasuistiken berichtete Wirksamkeit
von phosphatsenkenden Medikamenten zur Behandlung der Calcinosis cutis.
Summary
We report on a 51-year-old woman with an idiopathic calcinosis cutis. She developed
longstanding multiple, extended and very painful ulcers on both lower legs. The ulcerations
showed a bizarre configuration surrounded by a livedo racemosa vessel pattern and
they were extremely resistant to any therapy. The characteristical histopathological
features with occlusion of small and medium-sized blood vessels and massive calcification
of the intima, ischemic necrosis and calcifications of subcutanous fat distant from
blood vessels led to the diagnosis. Moreover, we detected multiple calcifications
in the soft tissue radiologically. We did not find any underlying cause for the calcinosis
cutis. Despite serum phosphate levels in the upper normal range therapy with oral
aluminium hydroxide was started. There were no adverse effects from therapy. After
12 weeks the lesions showed continious improvement accompanied by a significant pain
relief. The ulcers healed completely after covering with split thickness skin grafts.
This case supports the efficiency of oral phosphate-binding agents in the therapy
of calcinosis cutis.
Résumé
II s’agit d’une malade âgée de 51 ans présentant une calcinose idiopathique de la
peau. La maladie se manifestait par des ulcérations étendues des deux jambes, chroniques,
très douloureuses et configurées d’une façon particulière qui s’avéraient résistantes
à toute thérapie. En regard des lésions se montraient les dessins des vaisseaux sanguins
d’une manière abrupte. A l’examen histologique, on pouvait prouver une vasculopathie
occlusive des vaisseaux de petite et moyenne taille avec des calcifications massives
de l’intima ainsi que calcifications indépendantes des vaisseaux du tissu cellulaire
sous-cutané. L’examen radiographique montrait des scléroses étendues des parties molles
des jambes. La pathogenèse relève d’un dépôt de phosphate de calcium et de carbonate
de calcium dans les parois vasculaires et dans le tissu de la peau voire des parties
molles avec une nécrose consécutive. Jusqu’à présent, la patiente n´avait jamais eu
de maladie de base pouvant mener à une calcinose de la peau. Malgré cela nous avions
prescrit une thérapie orale avec l’abaisseur de phosphate, l’hydroxyphosphate d’aluminium.
La malade supportait très bien ce traitement. Quelques semaines plus tard, se montrait
déjà une très bonne granulation des blessures et les douleurs s’étaient améliorées.
Après dermatoplastie, les ulcérations cicatrisaient sans complications. Le cas présent
confirme l’efficacité déjà mentionnée par d’autres auteurs des abaisseurs de phosphates
dans la thérapie de la calcinose de la peau.
Calcinose idiopathique de la peau avec des ulcérations étendues des jambes
Thérapie efficace au hydroxyde d’aluminium
Schlüsselwörter Calcinosis cutis - Ulcus cruris - Aluminiumhydroxid
Keywords Calcinosis cutis - leg ulcus - aluminium hydroxide
Mots clés Calcinose de la peau - ulcérations - hydroxyde d’aluminium -
