Zusammenfassung
Die Thymuspathologie bei der Myasthenia gravis (MG) umfasst sowohl die lymphofollikuläre
Hyperplasie (LFH) bei der Frühmanifestation der Azetylcholinrezeptorantikörper (AChR-AK)
positiven Form als auch Thymome. Die Diagnostik schließt die Erhebung des Antikörperstatus
ein, um die Indikation zur Thymektomie bei der klassischen AChR-Antikörper positiven
Form prüfen zu können. Bei radiologischem Verdacht einer mediastinalen Raumforderung
kann nuklearmedizinisch die Bindung von Somatostatinrezeptoren (DOTA-TOC-PET) bei
Thymomen visualisiert werden. Die Thymektomie mit Thymomresektion ist unter onkologischem
Aspekt grundsätzlich indiziert. Die Diagnose der paraneoplastischen MG besitzt somit
eine besondere Indikatorfunktion für den weiteren Verlauf der Thymomerkrankung.
Wenngleich die thymomassoziierte MG sich im klinischen Verlauf nicht von der klassischen
Myasthenie unterscheidet, bedarf die Betreuung dieser Patienten besonderer Sorgfalt.
Meist ist die Fortführung der Immunsuppression erforderlich. Gleichzeitig sind dabei
die erhöhte Infektneigung, das erhöhte Risiko eines Zweitmalignoms als auch eines
Thymomrezidivs zu beachten.
Summary
In Myasthenia gravis (MG) with positive acetylcholin (AChR) receptor antibodies thymic
pathology includes lymphofollicular hyperplasia (LFH) in early onset disease as well
as thymomas. Indication of thymectomy in generalized MG is based on measurement of
pathogenic AChR antibodies. Nuclear based imaging of somatostatin receptors in thymomas
may be useful in case of unknown mediastinal lesion. Indication of thymomectomy is
based on an oncological treatment approach. Diagnosis of paraneoplastic myasthenia
is frequently indicating the presence of a thymoma and therefore its prognostic relevance
is of utmost importance.
Paraneoplastic disease resembles classical MG in further disease course and proceeded
immunosuppression is necessary. However, special attention is needed in patients with
thymoma due to the increased risk of infections, risk of second malignancies and thymoma
recurrence.
Schlüsselwörter
Myasthenia gravis - Thymom - Lymphofollikuläre Hyperplasie - Antikörper - Somatostatin
Keywords
Myasthenia gravis - lymphofollicular hyperplasia - thymoma - somatostatin receptor
- antibodies
