Zusammenfassung
Der Begriff Sklerodermie beschreibt eher ein dermatologisches Symptom als eine eigenständige Erkrankung. Insbesondere ist eine systemische Sklerodermie als Multiorganerkrankung mit einer schlechten Prognose von der zirkumskripten oder lokalisierten Sklerodermie abzugrenzen, die je nach Lokalisation und Subtyp erhebliche funktionelle und ästhetische Einschränkungen hervorrufen kann, quoad vitam aber eine gute Prognose hat. Die Ätiopathogenese ist bis heute im Detail unklar, neben dem Bindegewebe sind auch das Gefäß- und Immunsystem beteiligt. Klinisch lassen sich der Plaque-Typ als klassische Morphea mit einzelnen oder disseminierten bzw. generalisierten Herden bis zur pansklerotischen Form, eine profunde Morphea und die Atrophodermia Pasini Pierini von linearen Formen an Gesicht und Extremitäten unterscheiden, von denen die beiden letzten Formen in der Kindheit am häufigsten sind. Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation, Verteilung und Progress der Erkrankung und umfasst bei milderen aktiven Formen den topischen Einsatz von Kortikosteroiden, Vitamin-D-Derivaten und Calcineurininhibitoren, für schwere Formen systemische Kortikosteroide und Methotrexat, alternativ andere immunsuppressiv und immunmodulierend wirkende Substanzen. Wichtig ist die weitere klinische Kontrolle der Patienten auf Rezidive und Progress der Erkrankung.
Summary
The term scleroderma describes rather a dermatological symptom than an own entity. Systemic scleroderma as a multiorgan disease with poor prognosis has to be differentiated from localized scleroderma (LS), which depending on localization and subtype may result in distinct functional and aesthetic disability, but has overall good lifetime prognosis. The etiopathogenesis remains unclear in detail, however, apart from connective tissue the vasculature and immune system are centrally involved. Juvenile LS shows a few characteristics with regard to clinical picture and therapy. Clinically a plaque type can be seen with single (classical morphea) and disseminated lesions (generalized morphea) and pansclerotic forms apart from profound morphea and Atrophodermia Pasini-Pierini. Linear morphea may present at extremities and the face. The latter two forms are the most frequent in childhood. Therapy is depending on localization, distribution and progress of the diseases. Topical therapy including corticosteroids, vitamin-D-derivatives and calcineurin-inhibitors is restricted to mild active morphea, whereas more severe forms will demand systemic corticosteroids and methotrexate, alternatively other immunosuppressive and immunomodulatory substances. Close clinical monitoring for progress or relapse of the disease is mandatory.
Schlüsselwörter
Juvenile zirkumskripte Sklerodermie - Pathogenese - klinisches Bild - Therapie
Keywords
Juvenile localized scleroderma - juvenile morphea - pathogenesis - clinical picture - therapy
