CC-BY-NC-ND 4.0 · Arq Bras Neurocir 2017; 36(04): 234-237
DOI: 10.1055/s-0037-1607999
Case Report | Relato de Caso
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Transpalatine Route for the Correction of Transsphenoidal Encephalocele in a Child: A Case Report and Literature Review

Via transpalatina para correção de encefalocele transesfenoidal em uma criança: relato de caso e revisão da literatura
Aldo José F. da Silva
Division of Pediatric Neurosurgery, General State Hospital (GSH), Maceió, AL, Brazil
,
Fabrício A. C. Lopes
Division of Pediatric Neurosurgery, General State Hospital (GSH), Maceió, AL, Brazil
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Publication History

13 July 2017

19 September 2017

Publication Date:
07 December 2017 (eFirst)

Abstract

Introduction Transsphenoidal encephalocele is a rare neural tube defect characterized by the herniation of meninges and eventually of parts of the brain through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable, and surgical treatment is controversial.

Case Report This report describes the case of an 8-month-old female child diagnosed with transsphenoidal encephalocele. The child presented with obstruction of the upper airways and was fed via a nasogastric tube but did not present changes in the hypothalamic-pituitary-axis. The patient underwent surgery with the transsphenoidal–transpalatine route, with an excellent outcome and without fistulas or infections.

Conclusions Although transsphenoidal encephalocele is a rare congenital anomaly, the transsphenoidal–transpalatine route for the correction of this type of encephalocele is a safe option and produces a favorable outcome in pediatric patients.

Resumo

Introdução A encefalocele transesfenoidal é um defeito do tubo neural raro, caracterizado por herniação de meninges e eventualmente partes do cérebro através de uma falha óssea no osso esfenoide. A apresentação clínica é variável e o tratamento cirúrgico é controverso.

Relato de Caso No presente trabalho descrevemos o caso de uma criança de 8 meses, sexo feminino, com diagnóstico de encefalocele transesfenoidal. Apresentava-se com obstrução de vias aéreas superiores, alimentando-se por sonda nasoenteral e sem alterações do eixo hipotálamo-hipofisário. Tratada com cirurgia via transesfenoidal transpalatal, evoluiu com excelente resultado, sem fístulas e sem infecções.

Conclusões Embora a encefalocele transesfonoidal seja uma anomalia congênita rara, a via transpalatina-transesfenoidal para correção deste tipo de encefalocele é uma opção segura e produz um resultado favorável no paciente pediátrico.