Subdiaphragmatischer Extralobärer Bronchopulmonaler Sequester mit spontaner postpartaler Regredienz

Einführung:

Bronchopulmonale Sequester (BPS)/Lungensequester sind seltene Lungenfehlbildungen, die mit einer Häufigkeit von ca. 1:20.000 Lebendgeburten auftreten. BPS ist ein funktionsloses Lungengewebe, bis auf einige Ausnahmen ohne Verbindung zum Tracheobronchialbaum mit einer arteriellen Blutversorgung aus der Systemzirkulation. Anatomisch unterscheidet man zwei Haupt-BPS-Typen: intra- und extralobäre Sequester. Extralobäre Sequestration kommt seltener vor (ca. 25% aller BPS/etwa 1:80.000 Lebendgeburten) und ist häufig mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet. Wir berichten über einen Fall mit pränatal diagnostiziertem subdiaphragmatischen extralobären Sequester welches eine Rarität darstellt.

Fallbericht:

Eine 36-jährige IIG/IP wurde in der 21 5/7 SSW zugewiesen. Grund der Zuweisung war eine unklare echoreiche Struktur neben dem Magen in der Sonografie. Darüber hinaus zeigte sich ein zeitgerecht entwickelter Fetus mit unauffälliger Anatomie. Im linken Oberbauch konnte in unmittelbarer Nachbarschaft zum Magen, der linken Niere sowie dem Zwerchfell eine hyperechogene Raumforderung von 17,3 × 12,5 × 18,5 mm dargestellt werden. Die Blutversorgung dieser Raumforderung erfolgte über einen eigenen Ast von der Aorta abdominalis. Eine Verbindung zu der Niere, Leber oder der Nebenniere konnte nicht dargestellt werden. In der 29 0/7 SSW erfolgte ein fetales MRI, welche einen subdiaphragmalen Lungensequester links bestätigte. Es konnten keine weiteren Fehlbildungen dargestellt werden. Eine Karyotypisierung wurde mit den Eltern besprochen, jedoch abgelehnt. Der weitere Schwangerschaftsverlauf war unauffällig. In der 39 0/7 SSW erfolgte eine I°Re-Sectio. Es wurde ein lebensfrischer Knabe aus Schädellage entwickelt (3260 g, APGAR 9/10/10, Nabelarterien-pH 7,17). Die Erstversorgung erfolgte durch die anwesenden Neonatologen. Am 1. Lebenstag zeigte sich sonographisch ein extralobärer Lungensequester von 24 × 10 × 18 mm. Die postpartale Überwachung auf Neonatologie gestaltete sich unauffällig und das Kind konnte bereits am Folgetag entlassen werden. In der sonographischen Verlaufskontrolle 2 Wochen später war der Befund stationär. Bei vollständiger Regredienz des Sequesters, nachgewiesen durch MRI und Sonografie im 3. Lebensmonat, war eine operative Therapie nicht notwendig.

Schlussfolgerung:

Ein subdiaphragmatisches BPS ist, wenn es auch eine Rarität darstellt, wegen seiner deutlichen hyperechogenität sonographisch gut erkennbar. Bei der Differenzialdiagnose ist ein von der Aorta entspringendes Versorgungsgefäß (feeding Vessel) wegweisend. Je nach Vaskularisation kann es zu einer Kreislaufbelastung des Feten führen. Zusätzlich zur Detailsonografie kann ein MRI hilfreich sein. Die Entbindung muss je nach präpartaler Ausprägung in einem Perinatalzentrum erfolgen. Bei stabiler postnataler Situation ist eine operative Therapie nicht notwendig, da in 21 – 40% eine spontane Regredienz innerhalb von 6 Monaten zu beobachten ist.