Drei Fallbeispiele eines während der Schwangerschaft aufgetretenen atypischen hämolytisch-urämischen Syndromes (HUS)

Einleitung:

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung, die sich durch die klassische Trias aus hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen mit Urämie kennzeichnet. Neben dem klassischen, durch Bakterien ausgelösten HUS besteht auch eine atypische Form des HUS, die weitaus seltener als die klassische Form auftritt und auf eine genetische Veranlagung mit einer überschießenden Komplement-Aktivierung zurückzuführen ist. Der Ausbruch eines atypischen HUS kann durch eine Schwangerschaft begünstigt werden.

Fallvorstellung mit klinischen Symptomen:

1. Fall: Eine 35-j I Gravida erhielt bei eutropher, unauffälliger Geminigravidität auf Wunsch die primäre Sectio in der 38 SSW. Postpartal zeigte sich ein akutes Nierenversagen mit Kreatininwerten von bis zu 4 mg/dl, eine Anämie mit einem Hämoglobinwert von 4,8 mg/dl sowie eine Thrombopenie mit 46 T/ul.

Postoperativ erfolgte bei Verdacht auf atypischem HUS die Verlegung auf unsere Intensivstation mit Beginn einer Plasmapherese und Therapie mit Eculizumab, wodurch die Patientin stabilisiert werden konnte.

2. Fall: Bei unserem zweiten Fall erhielt eine 25-j I Gravida bei Verdacht auf HELLP eine Sectio in der rechnerischen 33 SSW.

Postoperativ zeigte sich die klassische Trias eines HUS mit fulminantem Kreatininanstieg, was eine Dialyse sowie Plasmapherese erforderlich machte.

3. Fall: Eine 32-j I G mit Geminigravidität und Zustand nach IVF sowie Lebendnierentransplantat zeigte eine zunehmende Hypertonie, Proteinurie sowie Verschlechterung der Nierenfunktion während der Schwangerschaft. Es erfolgte die primäre Sectio in der rechnerisch 25+1 SSW bei Va Präeklampsie.

Postoperativ wies die Patientin eine massive Anämie mit einem Hämoglobinwert von 5 g/dl auf und wurde bei Verdacht auf atypischem HUS zur weiteren Therapie inklusive Dialyse auf unsere Nephrologie verlegt.

Diskussion:

Ein HUS ist eine lebensgefährliche Erkrankung, die in der Schwangerschaft auftreten kann und schwierig von einem HELLP Syndrom abzugrenzen ist. Insbesondere bei Kreatininanstieg sollte auch an ein atypisches HUS gedacht werden, um die bestmögliche Therapie zu gewährleisten.