SIRS unter NO-Applikation bei persistierender pulmonaler Hypertension des Neugeborenen

Angeborene Zwerchfellhernien werden zu mehr als 50% bereits pränatal sonographisch determiniert. Entscheidend für die Akutmorbidität des Neonaten ist insbesondere das potentielle Vorliegen einer persistierenden pulmonalen Hypertension. Eine etablierte Therapie in der Intensivmedizin ist die Applikation von inhalativem Stickstoffmonoxid (NO).

Im Rahmen der Neugeborenenerstversorgung eines Kindes der 38+5. Schwangerschaftswoche, dessen präpartale Vorsorgeuntersuchungen stets unauffällig waren, imponierte ein Atemnotsyndrom mit abgeschwächtem Atemgeräusch links. Radiologisch bestätigte sich der bereits klinisch gestellte Verdacht einer linksseitigen Zwerchfellhernie. Weitere Fehlbildungen wurden ausgeschlossen. Gemäß geltender Leitlinien erfolgte umgehend die Intubation und mechanische Ventilation. In der 13. Lebensstunde zeigte sich als Komplikation eine rasch progrediente, persistierende pulmonale Hypertension (PPHN) mit ansteigendem Sauerstoffbedarf bis zu einem FiO₂ von 1,0. Echokardiographisch konnten ein Rechts-Links-Shunt im Ductus arteriosus Botalli sowie eine Trikuspidalinsuffizienz als indirekte Zeichen der PPHN festgestellt werden. Nach Initiierung einer inhalativen NO-Therapie entwickelte der Patient in rascher Folge ein Schock-ähnliches klinisches Bild mit zusätzlich Hyperthermie bis 40 °C, massiver peripherer Vasodilatation und katecholaminpflichtiger arterieller Hypotonie. Gleichzeitig fiel eine Kumulation des Methämoglobins bis maximal 3,3% auf. Nach umgehender Reduktion der NO-Konzentration normalisierte sich die Körpertemperatur innerhalb der nächsten Stunden. Nach Stabilisierung des Kreislaufs konnte ebenfalls der Katecholaminbedarf sukzessive reduziert werden. Ein Anstieg der Infektionsparameter wurde zu keiner Zeit beobachtet.

Eine persistierende pulmonale Hypertension (PPHN) ist eine bekannte, ernstzunehmende und schwere Komplikation bei Vorliegen einer kongenitalen Zwerchfellhernie. Ein Abwarten der kardiorespiratorischen Stabilisierung vor der operativen Versorgung spiegelt das Prinzip des „late repair“ wieder. Aufgrund der Hyperthermie, Tachykardie sowie Beatmungspflichtigkeit ist die akute Dekompensation am 1. Lebenstag als „Systemic Inflammatory Response Syndrom“ (SIRS) zu werten. Ein SIRS als Begleiterscheinung oder auch unerwünschter Nebenwirkung im Rahmen der NO-Applikation ist bisher in der Literatur nicht beschrieben. Die genaue Ursache bleibt unklar und bedarf der weiteren Abklärung. Bemerkenswert bleibt der zeitliche Zusammenhang zwischen dem Bild eines warmen Schocks und der Applikation des inhalativen Stickstoffmonoxids, sowie der raschen Besserung nach Reduktion der NO-Gabe.