CC-BY-NC-ND 4.0 · Arq Bras Neurocir 2017; 36(04): 230-233
DOI: 10.1055/s-0037-1606623
Case Report | Relato de Caso
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Concomitant Occurrence of Vestibular Schwannoma and Epidermoid Cyst in Neurofibromatosis: Case description and Review of the Literature

Ocorrência concomitante de schwannoma vestibular e cisto epidermoide em neurofibromatose: descrição de caso e revisão da literatura
Alex Roman
1  Hospital São Vicente de Paulo, Passo Fundo, RS, Brazil
2  Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Edson Najera
2  Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Toma Spiriev
2  Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Kristoph Ramina
2  Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Luigi Rigante
2  Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
,
Marcos Soares Tatagiba
2  Universitätsklinikum Tübingen, Tübingen, Germany
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

25 February 2017

16 August 2017

Publication Date:
26 September 2017 (eFirst)

Abstract

We report a case of a 16-year-old female patient harboring neurofibromatosis type 2 who presented with bilateral hearing impairment, which was on the left side, as well as facial paresis (House-Brackmann grade III) and ataxic gait. A magnetic resonance imaging (MRI) exam evidenced bilateral lesions in the cerebellopontine angles (CPAs) with extension into the internal acoustic meatus, and an additional lesion in the right CPA with radiological characteristics of an epidermoid cyst. The patient was submitted to microsurgical resection, confirming a collision of a vestibular schwannoma and an epidermoid cyst in the right CPA. In the present case report, we describe the first case reported in the literature with preoperative diagnostic work-up, intraoperative findings, postoperative course of the patient, as well as a detailed literature review of these specific coinciding pathologies, denoting the importance of further genomic studies regarding multiple central nervous system (CNS) lesions.

Resumo

Relatamos o caso de uma paciente de 16 anos de idade com neurofibromatose tipo II com deficiência auditiva bilateral, pior no ouvido esquerdo, assim como paresia facial (House-Brackmann grau III) e ataxia. Estudo de ressonância magnética comprovou lesão bilateral nos ângulos cerebelopontinos (ACPs) com extensão ao meato acústico interno, e uma lesão adicional no ACP direito com características radiológicas de um cisto epidermoide. A paciente foi submetida a ressecção microcirúrgica, confirmando a colisão de um schwannoma vestibular com um cisto epidermoide no ACP direito. No presente estudo, descrevemos o primeiro caso relatado na literatura com trabalho diagnóstico pré-operatório, resultados intraoperatórios, evolução da paciente no pós-operatório, assim como revisão detalhada da literatura específica sobre essas patologias, demonstrando a importância de mais estudos genômicos sobre as múltiplas lesões do sistema nervoso central (SNC).