Z Gastroenterol 2017; 55(08): e57-e299
DOI: 10.1055/s-0037-1605141
Kurzvorträge
Gastroenterologische Onkologie
NET, GIST und seltene Gastrointestinale Tumoren: Donnerstag, 14 September 2017, 12:40 – 14:08, Florenz/Forschungsforum 3
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Präsacrale Neuroendokrine Tumore

A Rinke
1   UKGM Gießen und Marburg, Gastroenterologie, Marburg, Deutschland
,
M Scharf
1   UKGM Gießen und Marburg, Gastroenterologie, Marburg, Deutschland
,
D Librizzi
2   UKGM Gießen und Marburg, Nuklearmedizin, Marburg, Deutschland
,
A Ramaswamy
3   UKGM Gießen und Marburg, Institut für Pathologie, Marburg, Deutschland
,
TM Gress
1   UKGM Gießen und Marburg, Gastroenterologie, Marburg, Deutschland
› Author Affiliations
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Publication History

Publication Date:
02 August 2017 (online)

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Einleitung:

Neuroendokrine Tumore (NET), die ihren Ursprung im präsakralen Raum zwischen Rektum und Os sacrum nehmen und mit Schwanzdarmzysten (tailgut cysts) oder Teratomen assoziiert sein können, sind mit weniger als 50 in der Literatur beschriebenen Fälle extrem rar.

Ziel:

Charakterisierung von Fällen präsacraler NET mit Berücksichtigung klinischer und histologischer Parameter sowie des Krankheitsverlaufes.

Methodik:

Beschreibende Darstellung der histologischen und klinischen Merkmale von 4 Fällen präsacraler NET.

Ergebnisse:

Wir konnten 4 Fälle präsacraler NET identifizieren. Es handelt sich um 2 Männer und 2 Frauen, die bei Erstdiagnose zwischen 35 und 65 Jahren alt waren. Die Zuweisung erfolgte bei allen 4 Patienten als „cancer of unknown primary“ (CUP)-NET mit histologisch gut-differenziertem NET G2 (mittlerer Ki67-Wert 13%; range 5%-20%). Immunhistochemisch war Synaptophysin in allen Fällen positiv, Chromogranin A hingegen teils negativ, teils fokal positiv. CDX-2 und TTF-1 war in allen Fällen negativ. In 2 Fällen wurde Prostata spezifische saure Phosphatase (PSP) gefärbt und war positiv. Keiner der Patienten wies ein Hormonsyndrom auf. Alle Patienten wiesen eine lokale Knocheninfiltration und/oder eine Knochenmetastasierung auf. 3 der 4 Patienten wiesen Lebermetastasen auf. Alle Patienten zeigten in der Somatostatinrezeptorbildgebung einen Rezeptorbesatz der Tumorläsionen. 3 der 4 Patienten erhielten als Erstlinientherapie Somatostatinanaloga, welches in 2 der 3 Fälle zu einer stabilen Erkrankung für 9 bzw. 36 Monate führte. Alle 4 Patienten wurden im Verlauf einer Peptidrezeptorradiotherapie (PRRT) unterzogen (3 – 4 Zyklen) und zeigten als bestes Ansprechen eine partielle Remission (1 Fall, > 5 Monate andauernd) bzw. eine stabile Erkrankung (15 Monate, > 16 Monate und > 20 Monate andauernd). Alle 4 Patienten sind 19, 20, 31 bzw. 66 Monate nach Erstdiagnose am Leben.

Schlussfolgerung:

Ein präsacraler NET ist eine seltene Differentialdiagnose eines CUP-NET. Ein immunhistochemisches Profil wie bei Hindgut-NET (bei fehlendem endoskopischen Tumornachweis) und eine präsakrale Raumforderung bildmorphologisch sind wegweisend. Bei ausreichendem Rezeptorbesatz scheint die PRRT einen vielversprechenden therapeutischen Ansatz darzustellen.