Chirurgische Therapie maligner endothelialer Lebertumore

Einleitung:

Maligne endotheliale Lebertumore (MEL) sind eine seltene Tumorentität und gehören zur Gruppe der malignen mesenchymalen Tumore. MEL sind in das aggressive primäre Angiosarkom der Leber (PHA) sowie das epithelioide Hemangioendotheliome (HEH) zu unterteilen. Letzteres scheint ein niedrig-gradig maligner Tumor zu sein. Zum jetzigen Zeitpunkt gibt es keine etablierten Therapierichtlinien, da es sich um eine seltene Tumorerkrankung handelt.

Methodik und Ziele:

Die Resektionen der primären MEL im Zeitraum vom Januar 2007 bis April 2017 wurden aus einer prospektiv geführten Datenbank aller Leberoperationen (n = 2200) unserer Klinik identifiziert. Neben der Vollständigkeit der Resektion (R0/R1) und dem minimalen Resektionsrand wurden das Gesamtüberleben und das rezidiv-freie Intervall analysiert.

Ergebnis:

Insgesamt wurden 12 Resektionen für MEL in diesem Zeitraum durchgeführt (0,55% aller Leberresektionen). Von diesen wurden acht für PHA und vier für HEH durchgeführt. Beim letzten Follow-up (04/2017) waren 66,67% (n = 8) tumorfrei. Ein Drittel der Patienten erlitten ein Rezidiv (n = 4). Zwei Patienten mit PHA erhielten eine neoadjuvante Chemotherapie (Ifosamid/Vincristin/Doxorubicin oder Paclitaxel) und waren während des Follow-up tumorfrei. Drei der Patienten mit PHA waren zum Operationszeitpunkt multifokal und bekamen ein Rezidiv innerhalb von drei Monaten. Ein Patient mit HEH verstarb unabhängig von der Tumorerkrankung. Die mediane Gesamtüberlebenszeit aller Patienten betrug 120 Monate und das mediane rezidiv-freie Intervall betrug 102 Monate.

Schlussfolgerung:

Es handelt sich bei MEL um eine sehr seltene Tumorentität, sodass es keine etablierten Therapierichtlinien gibt. Bis jetzt konnte der Nutzen einer Chemotherapie nicht bewiesen werden. Die radikale chirurgische Resektion ist momentan in Übereinstimmung mit der Literatur die Therapie der Wahl.