Einfluss einer primär sklerosierenden Cholangitis auf den Krankheitsverlauf bei Patienten mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung – Ergebnisse einer retrospektiven Analyse mit gematchten Kohorten

Einleitung:

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine typische extraintestinale Manifestation der chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) Morbus Crohn (MC) und Colitis ulcerosa (CU).

Ziel dieser Studie ist die Analyse des Einflusses einer koinzidenten PSC auf den Krankheitsverlauf von CED Patienten.

Methode:

Die elektronischen Datensätze von 1033 MC und 781 CU Patienten wurden retrospektiv ausgewertet. Patienten mit koinzidenter PSC wurden mittels Computer-gestütztem Matching Verfahren im Verhältnis von 3:1 unter Berücksichtigung der Parameter Geschlecht, Krankheitsentität, Alter bei Erstdiagnose (ED), Zeit von ED bis Erstvorstellung und Krankheitsdauer gemacht. Ereignisanalysen erfolgten mittels Kaplan-Meier-Methode und Log-rank-Test.

Results:

Eine PSC fand sich bei 77 von 781 CU Patienten (9,8%) und bei 10 von 1033 MC Patienten (1,0%). CU-PSC Patienten waren bei ED der CU deutlich jünger und erkrankten signifikant häufiger an einer Pancolitis als CU Patienten ohne PSC (23,3 vs. 29,3 Jahre; und 75% vs. 46%; beide p< 0,001). Bei allen MC-Patienten mit koinzidenter PSC zeigte sich ein Kolonbefall, den nur 69% der MC Patienten ohne PSC aufwiesen (p= 0,044). Die Schubfrequenz bei CED-Patienten ohne PSC war im Vergleich zur Kontrollgruppe deutlich erhöht (1,14/Jahr vs. 0,68/Jahr; p= 0,055). Die Krankheitsaktivität bei CU Patienten ohne PSC war gemessen als kompletter Mayo-Score signifikant höher als bei CU-PSC Patienten (7,3 vs. 6,2; p< 0,001). Eine Analyse der Krankheitsaktivität in 5-Jahres-Intervallen belegte eine persistierend höhere Krankheitsaktivität bei CU-Patienten ohne PSC, besonders deutlich allerdings der ersten 10 Jahre nach ED, im Vgl. zu CU-PSC Patienten. Zudem erhielten CU-Patienten ohne PSC häufiger und früher eine Biologica-Therapie (35% vs. 22%, p= 0,043 und 20,4 vs. 28,6 Jahre; p= 0,087). Kolorektale hochgradige Neoplasien und Karzinome wurden bei 25 CED Patienten und 7 CED-PSC Patienten detektiert (1,45% vs. 8,05%) und traten deutlich früher bei PSC-CED Patienten auf (20-Jahresrisiko: 9,6% vs. 5,6%; p= 0,003).

Schlussfolgerung:

CED Patienten mit koinzidenter PSC entwickeln trotz einer geringeren Krankheitsaktivität häufiger eine ausgedehntere Krankheitsmanifestation und kolorektale Neoplasien/Karzinomen als CED-Patienten ohne PSC.