CC-BY-NC-ND 4.0 · Arq Bras Neurocir
DOI: 10.1055/s-0037-1604037
Case Report | Relato de Caso
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Caso raro de paciente jovem com meningioma angiomatoso intraventricular

Rare Case of Young Patient with Intraventricular Angiomatous MeningiomaGabriel Carvalho Heemann1, Rafael Silva Paglioli2, Ricardo Chmelnitsky Wainberg3
  • 1Acadêmico de Medicina, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul (PUC-RS), Porto Alegre, RS, Brasil
  • 2Médico Residente, Serviço de Neurocirurgia, Hospital São Lucas, PUC-RS, Porto Alegre, RS, Brasil
  • 3Médico Preceptor, Serviço de Neurocirurgia, Hospital São Lucas, PUC-RS, Porto Alegre, RS, Brasil
Further Information

Publication History

20 February 2017

31 May 2017

Publication Date:
23 June 2017 (eFirst)

Resumo

Meningiomas pediátricos são raros, representando apenas 2,2% dos tumores do sistema nervoso central (SNC). Em tal faixa etária, localizam-se com maior frequência em sítios atípicos, como, principalmente, o sistema ventricular – com frequência de 8,8 a 13,6%. Em vista disso, e de que o subtipo angiomatoso constitui apenas 2,1% de todos meningiomas, corrobora-se a raridade do caso aqui relatado: paciente feminina de 17 anos diagnosticada com meningioma angiomatoso intraventricular. Foi submetida à ressecção cirúrgica de tumor em corpo e corno frontal do ventrículo lateral direito, não havendo sequela neurológica. Com acompanhamento de 26 meses não apresentou recidiva e demonstra estabilidade clínica. Tumores intraventriculares geralmente possuem crescimento lento e atingem tamanho considerável até ocasionarem sintomas e serem, então, diagnosticados. Somado a isso, a localização profunda do tumor e a proximidade com áreas eloquentes tornam tais tumores um evidente desafio neurocirúrgico. O subtipo angiomatoso, por apresentar hipervascularização (é constituído por mais de 50% de componentes vasculares), pode tanto dificultar, em alguns casos, a ressecção cirúrgica quanto ser erroneamente diagnosticado. Porém, o tratamento cirúrgico visando à ressecção da lesão mantém-se como a conduta de escolha no caso aqui relatado, especialmente, em pacientes nas duas primeiras décadas de vida, nos quais se evita o uso de radiação. Especificamente em relação à cirurgia, optou-se por uma abordagem transcalosa que possibilita uma boa visualização transoperatória da lesão quando localizada em corpo e corno frontal do ventrículo lateral.

Abstract

Pediatric meningiomas are rare and account for only 2.2% of CNS tumors. In this age group, they are more frequently located in atypical sites, such as, mainly, the ventricular system, with a frequency of 8.8 to 13.6%. Adding this to the fact that the angiomatous subtype constitutes only 2.1% of all meningiomas, the rarity of the case reported here is corroborated. We report a 17-year-old female patient diagnosed with intraventricular angiomatous meningioma; she underwent surgical resection of the tumor in the body and frontal horn of the right lateral ventricle, and there was no neurological sequela. With a follow-up of 26 months, there was no recurrence and the patient had clinical stability. Intraventricular tumors usually have slow growth and reach considerable size until they cause symptoms and then are diagnosed. In addition, the tumor's deep location and proximity to eloquent areas make such tumors an neurosurgical challenge. The angiomatous subtype, due to the presence of hypervascularization (consisting of more than 50% of vascular components), may, in some cases, hinder surgical resection as well as be erroneously diagnosed. However, surgical treatment aimed at total resection of the lesion remains the conduct of choice in the case reported here, especially in patients in the first two decades of life, in which the use of radiation is avoided. Specifically when it comes to the surgery, we chose a transcalosal approach that allows a good transoperative visualization of the lesion when located in the body and frontal horn of the lateral ventricle.