Case Report eines Adenomyoepithelioms als sehr seltene Tumorentität und Review of literature

Zielsetzung:

Case Report eines Adenomyoepitheliom als sehr seltene Tumorentität und Review of literature.

Falldarstellung:

Zwischen 08/2016 und 03/2017 wurde im Universitäts-Brustzentrum Tübingen bei 2 Frauen die Diagnose Adenomyoepitheliom der Brust gestellt.

In dem vorgestellten Fall handelte es sich um den Verdacht eines Adenomyoepithelioms-Rezidives, welches 2007 erstmals therapiert wurde. Die Sonografie zeigte 2017 einen echoarmen BIRADS 4 Befund, der sich per sonographischer Stanzbiopsie als Adenomyoepitheliom sichern ließ. Das lokale Staging mittels MRT bestätigte ein 7 cm großen unifokalen Befund. Die Patienten erhielt eine Ablatio ohne axLNE.

In der endgültigen Histologie zeigte sich ein malignes Adenomyoepitheliom mit Übergang in ein adenomyoepitheliales Karzinom. Bei der Erstoperation 2007 per VSB und bildgebender Komplettentfernung wurde eine offene Probeentnahme von der Patientin abgelehnt.

Litertur:

Das Adenomyoepitheliom der Brust ist ein selten vorkommender Tumor. Wenige Fälle sind bisher in der Literatur beschrieben. 80% der Adenomyoepitheliome sind gutartig. Der Befund fällt i.d.R. durch einen Tastbefund auf.

Adenomyoepitheliome sind inhomogene Tumoren mit einer dualen Differenzierung. Sie bestehen aus luminal- und myoepithelialen Zellen. Es gibt verschiedene Varianten. Das intraduktale Adenomyoepitheliom sowie die myoepithelialen Klarzellen-Adenome. Der Hormonrezeptorstatus ergab in den bisher beschriebenen Fällen sowohl positive wie negative Werte. Die malignen Adenomyoepitheliome sind bislang alle negativ für die Hormonrezeptoren.

Adenomyoepitheliome rezidivieren in bis zu 16%, weswegen eine chirurgische Resektion mit 1 cm Randsaum empfohlen wird, um das Risiko des erneuten Auftretens zu minimieren.

Maligne Adenomyoepitheliome sollten wie Karzinome behandelt werden, wobei Radiatio und Chemotherapie eine untergeordnete Rolle bei der Therapie spielen.