Das adenoid-zystisches Mammakarzinom – ein Fallbericht mit Literaturrecherche

Einleitung:

Das adenoid-zystische Karzinom ist eine seltene Form des invasiven Mammakarzinoms und tritt in 0,1 – 1% der Fälle auf. Histologisch ähneln diese Tumore dem adenoid-zystischen Karzinom der Speicheldrüsen und weisen typischerweise einen negativen Östrogen- und Progesteronrezeptor- sowie Her2-neu-Status auf. Aufgrund der niedrigen Prävalenz ist bisher kein spezifisches Behandlungsmanagement etabliert; die Therapieempfehlung orientiert sich an der aktuellen S3-Leitlinie Mammakarzinom. Die Prognose des adenoid-zystischen Subtyps scheint gegenüber dem histologisch triple-negativen Phänotyp günstiger zu sein; eine axilläre bzw. distante Metastasierung tritt seltener auf.

Fallbericht:

Vorgestellt wird der Fall einer 31-jährigen Patientin, die sich mit einem rasch größenprogredienten, klinisch derben, die Haut infiltrierenden Mammatumor in unserem Brustzentrum vorstellte. Sonografie sowie MR-Mammografie zeigten einen ausgedehnten BIRADS V Befund in den beiden äußeren Quadranten der linken Mamma, sowie mindestens zwei pathologische axilläre Lymphknoten (cT4b cN1). Anamnestisch erkrankte die Urgroßmutter (ms) mit 55 Jahren an einem Mammakarzinom. Eine humangenetische Testung der Patientin wurde aufgrund des erhöhten BRCA-Risikoscores veranlasst. Die Histologie der sonographisch gesteuerten Stanzbiopsie ergab in Übereinstimmung mit dem Befund der Referenzpathologie ein gering differenziertes, Hormonrezeptor-negatives sowie Her2-neu-negatives, adenoid-zystisches Mammakarzinom (G3; Ki-67 > 50%).

In der prätherapeutischen Tumorkonferenz wurde aufgrund der Tumorbiologie und -ausdehnung ein primär operatives ablatives Vorgehen mit Mastektomie und axillärer Lymphonodektomie links empfohlen. Eine brusterhaltende Operation war aufgrund der Tumorausdehnung mit Hautinfiltration nicht möglich.

Zusammenfassung:

Dieser Fallbericht zeigt die klinische, histopathologische und therapeutische Bandbreite der seltenen Untergruppe des adenoid-zystischen Mammakarzinoms und verdeutlicht die Wichtigkeit einer individuellen, der Tumorbiologie und der klinischen Manifestation angepassten, interdisziplinären Therapieempfehlung.