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DOI: 10.1055/s-0037-1598497
Interims Analyse des EXCITING-ILD Registers (Registry for Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases)
Publication History
Publication Date:
23 February 2017 (online)
Hintergrund:
Daten zu Epidemiologie, Soziodemografie & Gesundheitsökonomie, Diagnostik und Therapie interstitieller Lungenerkrankungen (ILD) in Deutschland sind sehr spärlich. Das multizentrische EXCITING-ILD Register hat zum Ziel, profundere Einblicke in diese Aspekte unter klinischen Praxisbedingungen zu erlangen.
Methode:
Seit 06/2014 werden ILD-Patienten prospektiv rekrutiert.
Ergebnisse:
Bisher wurden 504 Patienten eingeschlossen: 61% Männer, medianes Alter 64 Jahre, 55% Ex-/Raucher. Mediane Funktionswerte: FVC 75%, DLCO 50%. Der GAP-ILD Index betrug 0 – 1 28%, 2 – 3 28%, 4 – 5 26%, 6 – 8 19%. Diagnostische Prozeduren beinhalteten: in 93% ein CT (44% als HRCT), 73% eine BAL, 34% eine Kryo-TBB, 16% eine chirurgische Lungenbiopsie. Die Diagnose wurde in 54% interdisziplinär gestellt.
Folgende Diagnosen lagen vor: IIP 42% (IPF 28%, NSIP 6%, DIP 2%, COP 2%), Sarkoidose 26%, EAA 11%, Kollagenose assoziiert 7%, unklassifizierbar 3%, LAM 1%, Medikamenten-assoziiert 3%, PAP 1%. Insgesamt 15 familiäre Formen. Relevante Komorbiditäten waren: 24% GERD, 9% PH, 11% Emphysem. Folgende Therapien wurden durchgeführt: Azathioprin 11%, Prednisolon 66%, NAC 8%, Pirfenidon 12%, Nintedanib 16%, Cyclophosphamid 4%, MTX 6%, MMF 2%, Rituximab 2%, Sirolimus 1%, Studien 3%. Weitere Therapieformen waren: Physiotherapie 3%, NIV 5%, LTOT 20%, pulmonale Rehabilitation 3%. In den 6 Monaten vor Einschluss wurden 62% hospitalisiert, davon 80% ILD-assoziiert: zu 66% zur Diagnostik, bei 13% wegen Pneumonie und 14% wegen AE-ILD. 3% waren in Selbsthilfegruppen organisiert, 0,2% LTX-gelistet.
Beurteilung:
Das EXCITING-ILD Register gibt erste interessante Einblicke zur Diagnostik und Therapie verschiedener ILDs in Deutschland. Auffällig sind eine hohe Anzahl schwergradiger ILDs (GAP-ILD Index), eine hohe Frequenz ILD-assoziierter Hospitalisierungen sowie eine deutliche Unterrepräsentanz an nicht-medikamentösen Therapieformen, deren Bedeutung anhand von Verlaufsbeobachtungen analysiert werden müssen.