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DOI: 10.1055/s-0037-1598294
Pulmonale Hypertonie und Atemmuskeldysfunktion bei Sarkoidose: Prädiktoren und Bedeutung für funktionelle Kapazität und Überleben
Publication History
Publication Date:
23 February 2017 (online)
Hintergrund:
Die Sarkoidose-assoziierte PH (SAPH) ist weitgehend unverstanden.
Methode:
Retrospektive Analyse von Prädiktoren einer SPAH und der Konsequenzen für funktionelle Kapazität und Überleben.
Ergebnisse:
Sarkoidose n = 182, Echokardiografie: n = 128: PASp ≥36 mmHg: n = 22, RHK: mPAp ≥25 mmHg n = 12: medianer mPAP 38 mmHg.
SAPH/keine PH: Gehstrecke (6MWD) (270/458 m, p = 0,001), VO2 peak (61%/86% vS, p = 0,02), P0,1 (225/140% vS, p = 0,04) und P0,1/Pimax und (281/541% vS, p = 0,02). Sarkoidose: Korrelation von VO2 peak mit PASP (R =-0,7, p = 0,03) und mPAP (R =-0,74, p = 0,002) sowie P0,1 mit PASP (R = 0,88, p = 0,001) und mPAP (R = 0,87, p = 0,001). SPAH-Kollektiv: signifikanter Zusammenhang von SPAP und VO2 peak (ß=-0;9,p = 0,03) sowie P0,1 mit mPAP (ß= 0,95, p = 0,001) und PASP (ß= 0,8, p = 0,049) sowie P0,1/Pimax und 6MWD ß=-0,930 (p = 0,002).
Multivariable Analyse |
||
Prädiktor |
OR (95%-KI) |
P |
Gehstrecke [m] |
0,99 (0,98 – 0,99) |
0,003 a |
pCO2 Ruhe [mmHg] |
1,25 (1,02 – 1,53) |
0,03 |
pO2 Ruhe [mmHg] |
0,89 (0,80 – 0,98) |
0,02 |
sO2 Ruhe [%] |
0,54 (0,35 – 0,85) |
0,007 a |
PASP [mmHg] |
1,45 (1,04 – 2,03) |
0,03 |
TAPSE [mm] |
0,06 (0,01 – 0,35) |
0,001 a |
RA [cm2] |
1,16 (1,04 – 1,29) |
0,007 a |
FEV1% VCMax [%] |
0,92 (0,87 – 0,97) |
0,002 a |
VC In [% Soll] |
0,92 (0,89 – 0,96) |
< 0,001 a |
FEV1 [% Soll] |
0,90 (0,86 – 0,95) |
< 0,001 a |
RV [% Soll] |
1,02 (1,00 – 1,03) |
0,02 |
RV% TLC [%] |
1,05 (1,01 – 1,09) |
0,03 |
DLCO [% Soll] |
0,90 (0,85 – 0,94) |
< 0,001 a |
V'O2 Max [% Soll] |
0,94 (0,89 – 0,99) |
0,027 |
Überleben bei Sarkoidose ohne/mit PH (%): 1-JÜR 96,4/83,3; 3-JÜR 93,5/55,5; 5-JÜR 91,6/46,3.
PASP (Cut-off 40,5 mmHg) war mit 100% Sensitivität und Spezifität prädiktiv für eine Atemmuskeldysfunktion. P0,1 und Pimax waren nicht signifikant prädiktiv für eine SAPH. Erhöhte P0,1-Werte waren signifikant mit schlechterem Überleben assoziiert.
Folgerung:
Erhöhte Atemlast und reduzierte -kapazität sowie SAPH sind bei Sarkoidose mit geringerem Überleben als auch funktioneller Einschränkung assoziiert. Es scheint einen Zusammenhang zwischen Atempumpenfunktion und SPAH zu geben, der prospektiv untersucht werden sollte.