Das maligne Melanom der Cervix uteri (Kasuistik)

Vorstellung einer 79-jährigen Patientin mit postmenopausaler Blutung und PAP IIID (alte Nomenklatur). Gynäkologischer Befund: Portio mit vermehrter Gefäßzeichnung sowie sonographisch verdickte Cervix. Histologie: malignes Melanom der Cervix uteri (positive S-100 und HMB-45-Färbung) ohne Nachweis einer BRAF-Mutation. Staging CT Thorax/Abdomen: mehrere pulmonale Rundherde in beiden Unterlappen. Empfehlung der Tumorkonferenz: Hysterektomie, palliative Chemotherapie mit Darcarbazin 850 mg/m². Im Verlauf Befall der Urethra, Umstellung der Chemotherapie auf Vindesin sowie palliative Radiatio der Urethra und des Scheidenstumpfes. Innerhalb von 5 Monaten Neuauftreten hepatischer und pelviner Metastasen, V.a. Gehirnmetastasen. Die Patientin verstarb ein Jahr nach Diagnosestellung.

Das maligne Melanom der Cervix uteri gehört zu der Gruppe der extrakutanen Schleimhautmelanome und ist sehr selten. Die Inzidenz der genitalen Schleimhautmelanome liegt bei 0,1/100.000 Frauen, nur 2% davon sind an der Cervix lokalisiert. Melanozytäre Vorläuferzellen migrieren während der Embryogenese aus der Neuralleiste in die Epidermis und innere Organe. Mutationen in Proonkogenen wie BRAF (B-rapidly accelerated fibrosarcoma) oder Genen von Signaltransduktionswegen wie c-KIT oder MAP-Kinasen konnten mit der Genese maligner Melanome assoziiert werden. Assoziationen zu HPV oder Herpesviren wurden nicht nachgewiesen. Kolposkopisch zeigt sich das Cervixmelanom heterogen gefärbt oder farblos, exophytisch oder polypoid wachsend. Immunhistochemische Färbungen (S-100-Protein, HMB-45, Vimentin, Melanin-A) sind diagnostisch wegweisend. Die Einteilung erfolgt nach FIGO analog zum Cervixkarzinom.

Therapieoptionen sind:

1. Chirurgisch: Hysterektomie +/- Adnexe, pelvine Lymphonodektomie; Sicherheitsabstand von 2 cm empfohlen.

2. Chemotherapie: gängige Schemata wie bei kutanen malignen Melanom. Erfolg: gering, Ansprechrate bei ca. 20%.

3. Radiatio: palliativ oder bei Resttumor, c/pN1, Befall der Parametrien. Erfolg: gering, das maligne Melanom ist generell wenig strahlensensibel.

4. Zielgerichtete Therapien: BRAF-Inhibitoren oder c-KIT-Inhibitoren. Erfolg: Verlängerung des Überlebens.

5. Immuntherapie: Unterstützung der T-Zell-Antitumorantwort.

Erfolg: langfristige Daten fehlen, bisher Verlängerung des Überlebens. Die 5-Jahresüberlebensrate des malignen Melanoms der Cervix uteri liegt bei 0%.