Myxoiden Leiomyosarkom mit intravenöser Ausdehnung über die Vena cava bis zum rechten Vorhof – ein Case Report und Literaturrecherche

Einführung: Das myxoide Leiomyosarcom des Uterus ist eine seltene Neoplasie, welche nur schwer vom Leiomyom abgrenzbar ist. Die Datenlagen zum Wachstumsmuster und der klinischen Manifestation sind begrenzt.

Fallvorstellung: Wir berichten von einer 50-jährige Patientin, welche konsiliarisch aus der Klinik für Pulmologie vorgestellt wurde. Die Patientin war dort stationär mit Verdacht auf ausgedehnte Lungenarterienembolie bds. Ein durchgeführtes CT zeigte den V.a. eine Uterus-Neoplasie, DD Uterus myomatosus. Im transvaginalen Ultraschall zeigte sich im Douglas eine echoarme, unscharfe begrenzte 10 × 4 x 7 cm Raumforderung ohne Vaskularisation. In der durchgeführten MR-Angiografie zeigte sich ein Tumorzapfen von der rechten V. iliaca interna ausgehend bis in beide Lungenflügel reichend. Weiterhin wurde hierbei eine große inhomogene, kontrastmittelaffine, infiltrativ wachsende, maligne Raumforderung im Becken, mutmaßlich ausgehend vom rechten Ovar mit Infiltration der Vena iliaca interna rechts, festgestellt. Bei Verdacht auf uterines Leiomyosarkom erfolgte eine Längsschnittlaparotomie mit Hysterektomie, Adnexektomie beidseits, ein Tumorexstirpation Beckenwand rechts, sowie eine pelvine und paraaortale Lymphonodektomie und infracolische Omentektomie. Im intraoperativen Schnellschnitt konnten ein Sarkom nicht sicher ausgeschlossen werden. Zwei Tage später erfolgte in der Herz-Thorax-Chirurgie eine erneute Operation mit Exstirpation des endovaskulären Tumorzapfens. In der endgültigen Histologie ergab sich ein finales Tumorstadium von pT2b pN0 (0/26) L0 V2 Pn0 R0 FNCLCC-Grad 1. Die Patientin erholte sich gut von der Operation und konnte am 12. postoperativen Tag entlassen werden. Bei R0-Resektion wurde die regelmäßige Nachsorge empfohlen. Bisher ist die Patientin sechs Monate rezidivfrei.

Zusammenfassung: Auch bei Vorliegen einer ausgedehnten intravasalen Ausbreitung ist eine R0-Resektion bei interdisziplinärer Herangehensweise möglich.