Ein extrem seltenes amphikrines Karzinom der Zervix uteri

Hintergrund: Neuroendokrine Karzinome machen lediglich 1 – 2% aller zervikalen Malignome aus, verhalten sich aggressiv und sind durch eine schlechte Prognose gekennzeichnet. Karzinome mit einer gleichzeitigen neuroendokrinen und exokrinen Differenzierung werden allgemein als amphikrine Karzinome bezeichnet und am häufigsten im Gastro-Intestinaltrakt gefunden. In anderen Lokalisationen stellen sie Raritäten dar.

Wir präsentieren den Fall eines amphikrinen Zervixkarzinoms mit ovarieller Metastasierung.

Fallbeispiel: Die 30-jährige Patientin wurde wegen eines histologisch gesicherten Adenokarzinoms der Zervix uteri bei gleichzeitigem Verdacht auf ein Ovarialmalignom zur Explorativlaparotomie geplant. Die intraoperative Schnellschnittuntersuchung der rechten Adnexe ergab den Verdacht auf einen Granulosazelltumor. Daher wurde die TMMR mit pelviner und inframesenterischer paraaortaler Lymphadenektomie, Adnexektomie beidseits und einer infragastrische Omentektomie durchgeführt. Die endgültige Aufarbeitung des Operationspräparates ergab ein Zervixkarzinom mit ovariellen Metastasen (FIGO IVB, pT1b1, pN0, L0, V0, pM1(OTH), G3, R0). Bei gleichzeitiger Expression neuroendokriner (Synaptophysin, Chromogranin) und exokriner Marker (CEA) in einem Großteil der Tumorzellen lag die typische Konstellation eines amphikrinen Karzinoms vor. Molekularpathologisch ließ sich der HPV Subtyp 18 nachweisen. Unter Berücksichtigung der neuroendokrinen Differenzierung wurde die Empfehlung zur adjuvanten Chemotherapie mit 6 Zyklen Cisplatin/Etoposid gestellt, die zeitgerecht, ohne Dosisreduktion und komplikationslos verabreicht wurde. Die bildgebende Diagnostik nach Abschluss der Chemotherapie ergab keinen Hinweis auf einen Tumorrest.

Zusammenfassung: Dieser Fall ist nach unserem Wissen der zweite in der Literatur beschriebene Fall eines amphikrinen Karzinoms der Zervix uteri. Differentialdiagnostisch müssen sie von Adenokarzinomen, die auch eine neuroendokrine Differenzierung in isolierten Zellen aufweisen können und Metastasen amphikriner Karzinome im Gastro-Intestinaltrakt abgegrenzt werden.