Apple Peel Small Bowel Syndrome und Gastroschisis – eine seltene Kombination

Gastroschisis ist ein mit einer Prävalenz von 1:5000 vorkommender Defekt der fetalen Bauchwand durch den Darmschlingen aus der Bauchhöhle austreten.

Das Apple-Peel-Small-Bowel-Syndrome oder auch als Christmas-tree-deformity bezeichnete Auftreten einer speziellen Form der Dünndarmatresie ist gekennzeichnet durch engkalibrigen Dünndarm, der sich spiralförmig um ein zentrales Gefäß rankt. Zudem bestehen ein Blindverschluss des proximalen Dünndarmabschnitts sowie das pathognomonische Fehlen der A. mesenterica superior.

Wir berichten über eine 28-jährige Erstgravida mit bekannter fetalen Gastroschisis, die sich in der 30. SSW mit Wehen vorstellte. Sonographisch zeigten sich zur Voruntersuchung progredient dilatierte Darmschlingen ohne Peristaltik sowie erstmalig ein Ascitessaum.

Extraabdominal gelegene Darmschlingen zeigten keine Darmfüllung. Bei Verdacht auf Ileus und fraglicher Perforation wurde die Indikation zur Sectio gestellt.

Es wurde ein Mädchen (APGAR 8/9/9) entwickelt, wobei der vorgelagerte Dünndarm durch ein Isolationbag geschützt wurde. Nach Erstversorgung durch die neonatologischen Kollegen erfolgte umgehend die kinderchirurgische Versorgung.

Abb. 1: applepeel

Hier stellte sich folgender Situs dar:

Der durch die Gastroschisis dem Abdomen vorgelagerte Dünndarm zeigte eine Apple-peel-Konfiguration mit einem einzelnen zuführenden mesenterialen Gefäßbündel von etwa 3 mm Durchmesser, ein blind endendes Jejunum mit vollständiger Atresie vor der Bauchdecke. Der Dünndarm liess sich bis zum terminalen Ileum in dem Konvolut verfolgen.

Intraabdominal zeigte sich eine ausgedehnte Darmnekrose mit komplett avitalen Jejunum sowie eine vollständige Nekrose des Ileums und des Colon bis zum Sigma.

Eine kontinuitätserhaltende Operation war unmöglich, so dass eine palliative Versorgung erfolgte. Das Kind verstarb am 5. Lebenstag.