Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis assoziiert mit ovariellen Teratomen – Diagnose und Therapie einer seltenen Autoimmunerkrankung

Einführung: Wir beschreiben drei Fälle einer Autoimmunenzephalitis. Es handelt sich hierbei um eine heterogene Gruppe psychiatrischer und neurologischer Symptome, die durch Autoantikörper gegen den NMDA-Rezeptor ausgelöst werden. Hierbei handelt es sich meistens um junge Frauen, bei denen in ca. 42% ein Teratom des Ovars vorliegt. Aufgrund der bislang mangelnden Kenntnisse zur Ätiologie sind die meisten Verläufe progredient, bis hin zu generalisierten Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust und intensivpflichtiger Hypoventilation.

Ergebnisse: Die Patientinnen waren unterschiedlichen Alters (15, 24, 74 Jahre). Sie präsentierten initial unterschiedliche neurologische Symptome: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Gangunsicherheit, Sprachstörung, im weiteren Verlauf bis hin zu Somnolenz und Hypoventilation. Die Symptomatik erinnert an eine virale Enzephalitis, sodass sich die Diagnostik zunächst hierauf konzentrierte: Serologie, Liquorpunktion, radiologische Bildgebung des Kopfes blieben ergebnislos. Die richtige Diagnose wurde auf Grund der Seltenheit dieser Erkrankung erst zeitlich verzögert gestellt. Es zeigte sich im Ganzkörper-CT bei allen drei Patientinnen eine ovarielle Raumforderung. Zusätzlich waren die Autoantikörper gegen den NMDA-Rezeptor deutlich erhöht. Eine Plasmapherese zur Elimination der Antikörper wurde bei einer Patientin durchgeführt, erwies sich jedoch als erfolglos. Nach laparoskopischer Entfernung des Teratoms waren alle Symptome und auch der Antikörpertiter sofort rückläufig. Histologisch zeigte sich jeweils ein Teratom. Zwei von drei Patientinnen erholten sich komplett und zeigen in der Nachsorge keine neurologischen oder psychiatrischen Auffälligkeiten.

Diskussion: Die Anti-NMDA-Enzephalitis kann sehr schwerwiegend und z.T. sogar tödlich verlaufen. Bei einer rechtzeitigen Diagnose und Therapie kann es zu einer vollständigen Remission der Symptome kommen. Bei unseren Patientinnen zeigten sich nach Entfernung der Teratome die Symptome sofort regredient, sodass von einer Teratom-assoziierten Genese ausgegangen werden kann.