Idiopathische massive Thymushyperplasie

Hintergrund: Vorgestellt wird der Fall einer seltenen idiopathischen massiven Hyperplasie. Bei den echten oder massiven Thymushyperplasien wird zwischen der idiopathischen und der reaktiven Form unterschieden. Die häufigere reaktive Form zeigt unter Corticosteroidtherapie eine rasche Größenregredienz. Von der idiopathischen Form sind in der Literatur nur circa 50 Fälle beschrieben. In allen Fällen erfolgte eine Thymektomie. Die Patienten sind üblicherweise jünger als ein Jahr, selten älter als 15 Jahre.

Material und Methode: Ein 2 Monate alter Säugling wurde wegen Dyspnoe und Tachykardie in der Klinik aufgenommen. Die Bildgebung, welche zunächst konventionelles Röntgen und dann ein MRT umfasste, erbrachte die Verdachtsdiagnose einer Thymushyperplasie. Da eine Corticosteroidtherapie keinen Erfolg zeigte, wurde zunächst eine Biopsie via rechtslateraler Minithorakotomie gewonnen. Hier konnte histologisch eine echte Thymushyperplasie gesichert werden. Wegen Versagen der medikamentösen Therapie mit Größenprogredienz des Thymus und Symptomaggravierung fiel der Entschluss zur Resektion.

Ergebnis: Es erfolgte eine komplette Thymektomie über eine mediane Sternotomie. Der resezierte Thymus war 200 g schwer und 9 × 8 × 3 cm groß. Die Extubation erfolgte frühpostoperativ. Der weitere Verlauf war ohne Komplikationen. Auch die Histologie des Gesamtpräparates inklusive Zellkultur erbrachte eine idiopathische Thymushyperplasie.

Schlussfolgerung: Bei einer idiopathischen massiven Thymushyperplasie ist aufgrund des fehlenden Ansprechens auf eine Steroidtherapie die Resektion indiziert. Ob eine komplette Resektion notwendig ist, oder bereits eine partielle Entfernung ausreicht, ist bisher nicht untersucht. In allen beschriebenen Fällen erfolgte eine komplette Resektion ohne immunologische Komplikationen. Auch in diesem Fall traten im bisher beobachteten Zeitraum von einem halben Jahr keine Auffälligkeiten auf.