Ungewöhnlicher Fall eines malignen Triton Tumors der Brustwand in Kombination mit einem synchronen Lungenkarzinom

Hintergrund: Der sehr seltene Triton-Tumor (MTT) ist ein maligner peripherer Nervenscheidentumor mit rhabdomyoblastischer Differenzierung. Die Prognose ist insgesamt schlecht, die 5-JÜR liegt bei 35%. Der Tumor neigt sowohl zu Lokalrezidiven als auch zur Fernmetastasierung. Aufgrund des seltenen Auftretens besteht keine verbindliche Therapieempfehlung, insbesondere für die adjuvante Situation. Der entscheidende Prognosefaktor ist die radikale Resektion. Der maligne Triton Tumor kann mit einer Neurofibomatose Type 1 (NF-1) vergesellschaftet sein.

Material und Methode: Wir berichten über einen 68-jährigen Patienten mit Z.n. Resektion eines Neurofibroms der Brustwand ex domo. In diesem Bereich zeigte sich nun ein Rezidivtumor. Darüber hinaus besteht ein histologisch nachgewiesenes Lungenkarzinom des Oberlappens links (cT2a CN0).

Wir führten sequentiell die Resektion des Rezidiv-Brustwandtumors und eine onkologische Oberlappenresektion durch.

Ergebnis: Bezüglich des Lungentumors zeigte sich ein pulmonales Adenokarzinom, pT2a pN0 L0 V0 G2. Die histopathologische Untersuchung des Brustwandtumors zeigte nicht das erwartete Rezidiv des Neurofibroms sondern erbrachte den Nachweis eines sehr seltenen malignen Triton Tumors, welcher lokal radikal reseziert wurde.

Schlussfolgerung: Wir möchten mit diesem Fall den sehr seltenen malignen Triton Tumor vorstellen. Aufgrund der Rarität des Tumors existieren keine verbindlichen Leitlinien zur adjuvanten Therapie. Wir entschieden uns im vorliegenden Fall bei lokaler R0 Resektion gegen eine adjuvante Radio- u/o Chemotherapie. Bezüglich des Lungenkarzinoms bestand ebenfalls keine Indikation für eine adjuvante Therapie. Bezüglich des Brustwandtumors wird eine engmaschige Tumornachsorge durchgeführt.

Eine Kombination eines malignen Triton-Tumors und eines primären Lungenkarzinoms wird in der Literatur nicht beschrieben. Der MTT kann im Rahmen einer NF-1 vorkommen. Hier ergaben sich im vorliegenden Fall keine Hinweise.