Swyer-James-McLeod-Syndrom mit großer Bulla – Beispiel einer minimalinvasiven Therapie bei dieser seltenen Erkrankung

Das Swyer-James-McLeod-Syndrom (SJMLS) ist eine seltene Erkrankung. Bisher sind weniger als zehn Fälle beschrieben über eine operative Therapie des SJMLS in minimalinvasiver Technik. Hauptmerkmal ist eine unilaterale partielle oder den gesamten Flügel betreffende Hypertransparenz der Lunge. Ursächlich hierfür ist eine Bronchiolitis mit Obstruktion und in Anzahl und Durchmesser reduzierten peripheren Gefäßen, verursacht typischerweise durch einen frühkindlichen schweren Infekt. Die Symptome sind unspezifisch und ähneln denen des Asthmas bronchiale. Die Therapie ist in aller Regel konservativ, meist medikamentös.

Wir berichten über eine 21-jährigen Patienten mit seit Monaten bestehendem Husten bei chronischem Leistungsdefizit. Die Anamnese bezüglich schwerer pulmonaler Infekte in der Kindheit sowie früherer ähnlicher Symptome ist negativ. Die ambulant initiierte Diagnostik zeigte neben einer rechtsseitigen großen Bulla (11 cm) hypertransparente Areale im Bereich der Segmente IV und X rechts, passend zu einem SJMLS.

Die Indikation zur elektiven VATS wurde aufgrund der Größe der Bulla gestellt. Intraoperativ hatte diese Verbindung zum Segment IV, welches zudem in Übereinstimmung zum TCT makroskopisch deutlich rarifiziertes Parenchym aufwies. Die Resektion erfolgte einschließlich dieser Veränderungen und mit armierten Magazinen (Seamguard®). Die Veränderungen im Segment X konnten intraoperativ lokalisiert werden, wurden jedoch bewusst belassen.

Die histopathologischen Befunde bestätigten die Diagnose eine SJMLS. Nach unkompliziertem Verlauf konnte die Patienten am 5. postoperativen Tag entlassen werden. Vier Monate nach Operation sind die Symptome anhaltend sistiert bei gebesserter Leistungsfähigkeit.

Fazit: Es gibt nur wenige Beispiele in der Literatur für minimalinvasive Therapie beim SJMLS. In diesem Fall konnte sie problemlos als 2-Punkt-VATS durchgeführt werden. Wie bei anderen Resektionen von Lungen-Parenchym reduzierter Qualität sollten die Klammernaht-Magazine dabei armiert sein.