Desmose – eine seltene Ursache der Dickdarmmotilitätsstörung im Erwachsenenalter?

Einleitung: Die 1998 erstbeschriebene Desmose ist gekennzeichnet durch Verlust des Kollagengerüstes der Muskularis propria und der bindegewebigen Plexusloge zwischen Ring- und Längsmuskulatur. Dieser Verlust lässt keine koordinierte Peristaltik zu. Es kommt zu einer unkontrollierten Dilatation. Es gibt 2 Formen, die primäre, aplastische (< 1%) und die sekundäre, atrophische Desmose.

Ziele: Die Desmose ist eine seltene, oft unbekannte Ursache von Motilitätsstörungen des Darmes.

Methodik: Eine 29-jährige Patientin leidet seit der Kindheit an Obstipation. Mit 8 Jahren erfolgte bei Ileus eine Adhäsiolyse. Mit 9 wurde eine operative Papillenerweiterung durchgeführt, mit 17 Jahren eine duodenumerhaltende Pankreaskopfresektion bei chronischer Pankreatitis, mit 27 Jahren eine komplette Duodenopankreatektomie bei rezidivierenden Pankreatitiden (Mutation N34S-Trypsininhibitor SPINK) mit therapierefraktären Schmerzen. Nach Pankreatektomie traten progrediente Passageprobleme mit maximal dilatiertem rechten Colon auf. Bei rezidivierendem Dickdarmileus war die Coloskopie unauffällig. Nach Versagen der konservativen Therapie mit nicht beherrschbaren Schmerzen erfolgte die operative Exploration. Das Colon war dilatiert und mit lehmartigen Stuhlmassen ausgekleistert, dass eine subtotale Colektomie erfolgten musste.

Histologie: Schwund des intramuskulären Bindegewebsgerüstes i.S. einer teils kompletten, teils inkompletten atrophischen Desmose. Keine Hypo- oder Dysganglionose.

Die Therapie bestand in hohen Einläufen. Die Dilatation breitete sich auf den Dünndarm aus.

Ergebnis: Die Desmose ist eine selten entdeckte Ursache von Motilitätsstörungen des Darmes und schwer therapeutisch zu beeinflussen.

Abb. 1: Passagestörung bei der Desmose

Schlussfolgerung: Die Diagnose der Desmose ist durch ein Vollwandpräparat zu stellen, da das kollagenfaserige Bindegewebe der Muskularis propria vermindert ist.

Die Desmose ist die wichtigste Differentialdiagnose zu Hypo- oder Dsyganglionose bei Motilitätsstörungen v.a. im Kindesalter.