Endoskopisches Bild eines Cronkhite-Canada Syndroms

Das Cronkhite-Canada-Syndrom wurde erstmals 1955 als nicht hereditäre Polyposis beschrieben. Kennzeichnend sind multiple Hamartome im Intestinaltrakt, die mit einem Ödem und ausgeprägter Malabsorption einhergehen, welche die unchrakteristische Symptomatik aus Diarrhoe und Mangelernährung hervorruft. Typisch sind Veränderungen der Nägel, Alopezie, eine Hyperpigmentierung der Haut und Dysgeusie. Die Diagnosestellung erfolgt über die Histologie. Überwiegend sind Fälle in Asien dokumentiert worden, ohne dass die Genese bis heute geklärt werden konnte (Aoun et al. 2011; Slavik et al. 2014; Chakrabarti 2015). Eine immunsuppressive Therapie führt häufig zur Remission, über deren Langzeitwirkung es kaum Daten gibt.

Kasuistik: Ein 54-jähriger Mann litt seit 6 Monaten an zunehmenden Diarrhoen mit unverdauten Nahrungsbestandteilen ohne Blut oder Schleimbeimengungen. Weiterhin wurden ein starker Gewichtsverlust, Alopezie, Veränderungen der Nagelfalze, ein Raynaud-Phänomen und eine Dysgeusie beklagt.

Laborchemisch wurden eine Hypoalbuminämie, Hypoproteinämie sowie ein IgG- und IgM-Mangel nachgewiesen. In den endoskopischen Untersuchungen (Gastroskopie, Kapsel-Endoskopie und Koloskopie) fiel eine ödematöse Schwellung mit massiver Polyposis im gesamten Verdauungstrakt auf. Histologisch konnte ein Cronkhite-Canada Syndrom diagnostiziert werden. Es erfolgte die Etablierung einer immunsuppressiven Therapie mit Prednisolon und eine Zinksubstitution. Aufgrund einer Darminsuffizienz bei fehlender Resorption wurde eine parenterale Ernährung mit Vitamin- und Albumin-Substitution für insgesamt 20 Tage durchgeführt. Bereits 14 Wochen nach Therapiebeginn berichtete der Patient über eine fast vollständige Rückbildung der Symptome. Endoskopisch waren aber weiterhin multiple Polypen nachweisbar. Eine erneute endoskopische Untersuchung nach 6 Monaten bei fehlender Klinik und beendeter immunsuppressiver Therapie zeigte wieder eine Zunahme des Ödems und der Polyposis. Die Immunsuppression wurde deshalb fortgesetzt.

Schlussfolgerung: Im Gegensatz zu beschriebenen vollständigen Remission nach einmaliger Therapie eines Cronkhite-Canada Syndroms sind offenbar auch längerfristige immunsuppressive Therapien unter endoskopischen Kontrollen notwendig.