Abstract
Objective Chiari malformation type-I (CM-1) is described radiographically as a simple displacement
of the cerebellar tonsils at least 5 mm below the foramen magnum (FM). If CM-1 exists
due to hyperostosis of the cranial bones, the authors were not able to determine a
common consensus for the treatment of CM-1 and syringomyelia.
Methods A 31-year-old-female presented to our hospital with bilateral facial paralysis, hypoesthesia
and motor loss of the extremities. The patient had bilateral gag reflex loss, phonation
disorder and dysarthric speaking. Sensory and motor deficits were available at the
bilateral upper and lower extremities. The skeletal radiographs revealed extensive
thickening and sclerosis of the calvarial and facial bones, moderate widening and
sclerosis of the clavicles and ribs, and that the internal auditory canal (IAC) and
the optic foramen (OF) were narrowed. CM-1 and syringomyelia secondary to the small
posterior fossa were due to calvarial hyperostosis. The patient underwent posterior
fossa decompression and duraplasty. In addition, a syringosubarachnoid shunt was placed
at the level of C7-T1. The symptoms of lower cranial nerve palsy and motor loss were
recovered, but the symptoms of the foraminal stenosis, such as visual and auditory
losses and facial paralysis were not recovered in any way.
Conclusion We described in this case report CM-1 as a late complication of craniodiaphyseal
dysplasia (CDD), and the difficulties in its treatment. In the treatment of these
patients with CDD, posterior fossa decompression and syringosubarachnoid shunting
are necessary, in spite of all the risks of these procedures.
Resumo
Objetivo A malformação Chiari tipo-I (MC-1) é descrita radiograficamente como um simples deslocamento
da tonsila cerebelar de pelo menos 5 mm abaixo do forame magno (FM). Se houve MC-1
em função da hiperostose dos ossos do crânio, os autores não foram capazes de determinar
um consenso para o tratamento de MC-1 e siringomielia.
Métodos Paciente de 31 anos deu entrada com paralisia facial bilateral, hipoestesia e perda
motora das extremidades. A paciente apresentou perda de reflexo de vômito bilateral,
desordem fonética e disartria. Deficiência motora e sensorial foram identificadas
em ambas as extremidades superiores e inferiores. Radiografias do esqueleto revelaram
extensa espessamento e esclerose dos ossos calvários e faciais, ampliação moderada
e esclerose das clavículas e costelas, além de estreitamento do canal auditivo interno
(CAI) e do forame ótico (FO). A MC-1 e siringomielia secundária à pequena fossa posterior
ocorreram devido à hiperosteose calvarial. A paciente foi submetida a descompressão
da fossa posterior e duroplastia. Somado a isso, um shunt siringo-subaracnóideo foi colocado na altura da C7-T1. Os sintomas de paralisia do
nervo craniano inferior e a perda motora foram recuperados, mas os sintomas de estenose
do forame, como por exemplo perdas auditivas e visuais, ou paralisia facial, não foram
recuperados em nenhum nível.
Conclusão descrevemos neste relato de caso a MC-1 como uma complicação posterior da displasia
craniodiafisária (DCD), além das dificuldades em seu tratamento. No tratamento desta
paciente com DCD, são necessários a descompressão da fossa posterior e o shunt siringo-subaracnóideo, apesar de todos os riscos neste procedimento.
Keywords
skull - hyperostosis - dysplasia - syringomyelia - craniectomy - decompression
Palavras-chave
crânio - hiperosteose - displasia - siringomielia - craniotomia - descompressão
