Geburtshilfe Frauenheilkd 2016; 76 - P65
DOI: 10.1055/s-0036-1583838

Kloakale Dysgenesie Sequenz und Myelomeningozele in zwei aufeinander folgenden Schwangerschaften bei maternaler Adipositas per magna und Schwangerschaftsdiabetes

A Lauten 1, F Weschenfelder 1, R Fröber 2, U Schneider 1, E Schleußner 1, T Groten 1
  • 1Universitätsfrauenklinik, Abteilung Geburtshilfe, Jena
  • 2Universitätsklinikum, Institut für Anatomie I, Jena

Zielsetzung: Das Risiko für ein kaudales Regressionssyndroms ist im Vergleich zum Normalkollektiv bei schlecht kontrolliertem Diabetes mellitus 400fach und bei Frauen mit einem BMI > 40 über 3fach erhöht. Diese Risikokonstellation ergibt sich am ehesten aus dem bei diesen Patientinnen vorliegenden Folsäuremangel. Wir beschreiben den Fall einer konsekutiven Fehlbildung bei Adipositas und Gestationsdiabetes.

Methodik: Fallvorstellung.

Ergebnis: Die 25-jährige Patientin (BMI 43) wird in der ersten Schwangerschaft wegen eines insulinpflichtigen Gestationsdiabetes betreut. Das geburtshilfliche Outcome war unauffällig. Nach dieser Schwangerschaft kam es zu einer Gewichtszunahme von 20 kg, eine Nachbetreuung bei Z.n. Gestationsdiabetes hatte nicht stattgefunden. In der 2. Schwangerschaft (BMI 48) ist die Einstellung auf Insulin bereits in der 8. SSW notwendig. Im Verlauf zeigen sich im zweiten Trimenon ein Anhydramnion sowie eine intraabdominelle Raumforderung. Es wird der Verdacht auf eine Kloakenbildung gestellt. In der peidopathologischen Untersuchung nach induziertem Abort bestätigt sich eine kloakale Dysgenesie Sequenz mit intersexuellem Genitale. Im darauffolgenden Jahr erfolgt in der dritten Schwangerschaft die Insulineinstellung in der 12. SSW. Im Rahmen der Feindiagnostik wird muss eine fetale Myelomeningozele mit Arnold-Chiari Malformation diagnostiziert werden. Der HbA1c Wert lag perikonzeptionell immer im Zielbereich (< 6%) und erklärt diese Folge von Fehlbildungen nicht, so dass hier am ehesten der für adipöse Frauen beschriebene Folsäuremangel ausschlaggebend war.

Zusammenfassung: Die engmaschige interdiziplinäre Nachbetreuung von Frauen mit Adipositas und Diabetes muss Eingang in die Routineversorgung finden. Insbesondere im Hinblick auf nachfolgende Schwangerschaften sollte eine postpartale Gewichtsreduktion und bereits präkonzeptionell neben der Optimierung der diabetischen Stoffwechsellage die Gabe von 5 mg Folsäure täglich erfolgen.