Geburtshilfe Frauenheilkd 2016; 76 - P37
DOI: 10.1055/s-0036-1583810

Funktion des rechten Ventrikels bei Feten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom und linksventrikulärer Endokardfibroelastose

O Graupner 1, 2, L Wieg 2, C Enzensberger 3, J Degenhardt 2, A Kawecki 2, A Wolter 2, M Khalil 4, D Schranz 4, C Yerebakan 5, T Kohl 6, A Doelle 7 R Axt-Fliedner 2, 3, , im Namen der Fetal Cardiac Imaging Research Group Germany
  • 1Frauenklinik und Poliklinik des Klinikums rechts der Isar, Technische Universität München
  • 2Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Gießen, Abteilung für Pränatalmedizin
  • 3Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort Marburg, Abteilung für Pränatalmedizin
  • 4Klinik für Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Gießen
  • 5Klinik für Kinderherzchirurgie, Universitätsklinikum Gießen
  • 6Deutsches Zentrum für Fetalchirurgie und minimal-invasive Therapie (DZFT), Universitätsklinikum Gießen und Marburg
  • 7Toshiba Medical Systems, Standort Neuss

Zielsetzung: Das Outcome von Kindern mit hypoplastischem Linksherzsyndrom (HLHS) wird durch die rechtsventrikuläre Funktion (RVF) beeinflusst. Das Vorliegen einer Endokardfibroelastose innerhalb des linken Ventrikels (LV-EFE) kann Auswirkungen auf die Performance des rechten Ventrikels (RV) haben. Ziel dieser Untersuchung war die Detektion möglicher Unterschiede der RVF von HLHS-Feten mit und ohne LV-EFE.

Methoden und Patienten/Materialien: Das Studienkollektiv besteht aus 20 HLHS-Feten (jeweils 10 Feten mit LV-EFE und ohne LV-EFE) und 10 gesunden Feten, welche in Bezug auf das Schwangerschaftsalter gematched wurden. Die systolische Trikuspidalklappenringauslenkung (TAPSE), die Ejektionsfraktion (EF) sowie die Verkürzungsfraktion (SF) wurden mittels M-Mode bestimmt. Die diastolischen Einflussgeschwindigkeiten (E, A) wurden mittels PW-Doppler bestimmt. Zur Erfassung myokardialer Geschwindigkeiten (E', A', S') diente der gepulste Gewebedoppler (PW-TDI). Anschließend wurden die E/A-, die E'/A'-, die E/E'-Ratio sowie der Myokardiale Perfomance Index (MPI') berechnet. Zuletzt wurden die konventionellen fetalen Doppler (UA-PI, ACM-PI) und die Cerebroplazentare Ratio (CPR) bestimmt.

Resultate: Im Vergleich zu gesunden Feten war die E'/A'-Geschwindigkeit bei HLHS-Feten mit LV-EFE signifikant niedriger, während ET', die E-Geschwindigkeit und die E/E'-Ratio signifikant höhere Werte zeigten (p < 0,05). Verglichen mit HLHS Feten ohne LV-EFE erzielte sowohl die S'- als auch die A'-Geschwindigkeit signifikant niedrigere Werte in der HLHS Gruppe mit LV-EFE (p < 0,05). Die EF wie die SF waren in der HLHS LV-EFE Gruppe signifikant höher als in den beiden anderen Gruppen (p < 0,05).

Bei HLHS-Feten mit LV-EFE nahm die A'-Geschwindigkeit, bei HLHS-Feten ohne LV-EFE die TAPSE während der Schwangerschaft signifikant zu (p < 0,05).

Bei HLHS-Feten mit LV-EFE korrelierten die A'-Geschwindigkeit und der UA-PI signifikant negativ miteinander. Bei HLHS-Feten ohne LV-EFE waren ET' und TAPSE signifikant positiv mit der CPR korreliert. Bei HLHS-Feten mit LV-EFE zeigten sich der MCA-PI und die CPR erniedrigt – allerdings ohne statistische Signifikanz.

Diskussion: HLHS-Kinder zeigen bereits pränatal nachweisbare Veränderungen der RVF. Diese sowie Veränderungen der cerebroplazentaren Perfusion konnten insbesondere bei HLHS-Feten mit LV-EFE beobachtet werden. Intrauterine Veränderungen sind vor der postnatalen chirurgischen Palliation nachweisbar und geben womöglich Hinweise auf die spätere RVF.