Das Angiosarkom der Mamma – der seltene Fall

Einleitung: Das Angiosarkom der Brust ist ein seltener Tumor und macht lediglich 0,04% aller Malignomerkrankungen der Mamma aus. Angiosarkome können häufiger im Zusammenhang zur adjuvanten Strahlentherapie nach der Operation eines Mammakarzinoms auftreten. Die Prognose der Sarkome ist ungünstig, wobei die Fünfjahres-Überlebensrate vom Grad der Differenzierung abhängt: Während Sarkome mit einem Grading 1 ein 80%iges tumorfreies Überleben nach 5 Jahren aufweisen, wachsen G3-Sarkome sehr schnell und metastasieren früh, sodass die Fünfjahres-Überlebensrate lediglich 10% beträgt.

Kasuistik: Die Vorstellung einer 34-jährigen Patientin erfolgte mit einem derben ca. 8 cm großen Tastbefund nahezu die gesamte Mamma rechts ausfüllend. Die Stanzbiopsie ergab die histologische Diagnose eines Angiosarkom. Die veranlasste Umfelddiagnostik schloss eine Fernmetastasierung aus. Nach modifiziert radikaler Mastektomie bestätige sich histologisch das 72 mm große Angiosarkom, mittelhoch differenziert. Die postoperative Radiatio der Thoraxwand schloss sich an. Im Rahmen der Tumornachsorge wurde 3 Monate nach Erstdiagnose eine 9 mm große Metastase der Sarkomerkrankung in der kontralateralen Mamma gesichert und (auf Wunsch der Patientin) durch modifiziert radikale Mastektomie therapiert.

Zusammenfassung: Das Auftreten von Angiosarkomen der Mamma stellt insbesondere ohne Vorbestrahlung im de facto unbehandelten Brustdrüsengewebe eine Rarität dar. Die Prognose dieser sehr aggressiven Tumore ist sehr schwer abschätzbar und abhängig vom Differenzierungsgrad. Sie metastasieren überwiegend hämatogen. Da Lymphknotenmetastasen nur in < 5% der Fälle beschrieben sind, kann auf eine axilläre Lymphonodektomie verzichtet werden. Die Tumorresektion mit weiten freien Tumorrändern ist die Therapie der Wahl. Radiatio und Chemotherapie beeinflussen das Gesamtüberleben nicht.