Rofo 2016; 188 - WISS314_1
DOI: 10.1055/s-0036-1581409

Ganzkörper-MRT-Angiografien zur Detektion stiller Thrombosen und Embolien bei Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie

H Schemuth 1, F Nensa 1, F Alashkar 2, J Göbel 1, A Delsing 1, A Roeth 2, T Schlosser 1
  • 1Uniklinik Essen, Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie und Neuroradiologie, Essen
  • 2Uniklinik Essen, Klinik für Hämatologie, Essen

Zielsetzung:

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, lebensbedrohliche klonale hämatologische Erkrankung verursacht durch eine erworbene Mutation im PIG A-Gen. Klinisch stellt sich eine PNH mit der Trias aus einer erworbenen Coombs-negativen intravasalen hämolytischen Anämie, Thrombophilie und Knochenmarksdepression dar. 44% der PNH-Patienten haben mindestens eine Thrombose und Thrombosen stellen die Haupttodesursache bei PNH-Patienten dar. Diese Studie untersucht, ob Patienten mit PNH stille Thrombosen oder thrombembolische Komplikationen haben.

Material und Methodik:

35 Patienten (24 – 73 Jahre, im Mittel 47 ± 14 Jahre) mit einer bekannten PNH oder einem PNH-Klon erhielten eine Ganzkörper-MRT-Untersuchung bei 1,5T (Siemens Magnetom Avanto). Im Protokoll enthalten waren eine kranielle time of flight-Angiografie, eine arterielle und venöse Kontrastmittel-gestützte MRA und eine Kontrastmittel-gestützte fettsupprimierte T1-gewichtete Gradienten-Echo-Sequenz (VIBE). 25 Patienten hatten zuvor keine bekannten thrombembolischen Ereignisse, zehn Patienten hatten bekannte thrombembolische Ereignisse, z.B. Pfortaderthrombose, TVT, Myokardinfarkt.

Ergebnisse:

Zwei Patienten ohne zuvor bekannte thrombembolische Ereignisse zeigten Knocheninfarkte der unteren Extremität, zwei weitere Patienten zeigten zuvor nicht bekannte Niereninfarkte. Zwei Patienten mit zuvor bekannten thrombembolischen Ereignissen (z.B. Pfortaderthrombosen) hatten zusätzlich zuvor nicht bekannte Nieren- und Knocheninfarkte.

Schlussfolgerungen:

Zusätzliche Ganzkörper-MRT-Untersuchungen bei PNH-Patienten können in 16% der Fälle zuvor nicht bekannte thrombembolische Ereignisse darstellen. Aufgrund der erhöhten Morbidität und Mortalität bei thrombembolischen Komplikationen der PNH-Patienten und der Möglichkeit einer spezifischen Therapie mit Eculizumab ist eine Ganzkörper-MRT-Untersuchung hilfreich um Hochrisiko-Patienten zu erkennen, die eine sofortige Therapie benötigen.