Diffuse pulmonale Ossifikation bei einem Patienten mit IPF – erschwerte Diagnosenstellung durch Verknöcherung?

Hintergrund: Die diffuse pulmonale Ossifikation (DPO) ist ein seltener Befund, bestehend aus multiplen kleinen Verknöcherungsherden im Lungenparenchym, häufig auf Basis einer chronischen Lungenerkrankung. Im Rahmen einer IPF kommt sie meist als verästelte Verknöcherung (dendriforme DPO) vor. Die wenigen bisher beschriebenen Fälle wurden in chirurgischen und Autopsie-Präparaten diagnostiziert.

Fallbericht: 53-jähriger türkischer Patient stellt sich mit schnell progredienter Belastungsdyspnoe bei mäßiger Restriktion (VK 61% Soll) und erheblicher Diffusionsstörung (DLCO 25% Soll) vor. Die HR-CT zeigt eine retikuläre Zeichnungsvermehrung mit verdickten inter- und intralobulären Septen im Sinne eines fibrotischen Umbaus sowie multiple mikronoduläre Verkalkungen des Lungenparenchyms.

Endoskopisch finden sich Zeichen einer mäßigen chronischen Bronchitis bei unauffälligem BAL-Befund. Die transbronchiale Kryobiopsie ergibt eine geringe Fibrosierung und diskrete uncharakteristische entzündliche Veränderungen, jedoch kein Korrelat für die radiologisch dargestellten Verkalkungen. Die anschließende thorakoskopische Biopsie zeigt dagegen eine fortgeschrittene interstitielle Fibrosierung mit dem Bild einer Wabenlunge, z.T. mit den morphologischen Kriterien eines UIP-Musters, sowie multiple, z.T. verästelte Verknöcherungsherde. Es wird eine DPO auf dem Boden einer IPF diagnostiziert. Therapeutisch wird bei IPF eine Pirfenidon-Therapie empfohlen sowie bei klinisch erheblicher Einschränkung die Listung zur LTX. Interessant ist hier die Diskrepanz der histologischen Befunde: Während die transbronchiale Kryobiopsie trotz guter Qualität nicht konklusiv ist, erbringt die chirurgische Biopsie den Nachweis eines UIP-Musters mit DPO.

Zusammenfassung: Wir stellen einen seltenen Begleitbefund bei IPF vor, dessen prognostische Relevanz unklar ist. Bei Vorhandensein von multiplen mikronodulären Verkalkungen in der HR-CT ist differentialdiagnostisch eine DPO zu erwägen. Der histologische Nachweis der DPO sowie des zugrundeliegenden UIP-Musters gelang hier erst anhand der chirurgischen Biopsie.