Pneumologie 2016; 70 - V210
DOI: 10.1055/s-0036-1572123

Sarkoidose-assoziierte pulmonale Hypertonie versus idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie: Ergebnisse aus dem COMPERA-Register

D Skowasch 1, D Huscher 2, C Pizarro 3, MM Hoeper 4, D Pittrow 5, S Rosenkranz 6, C Grohé 7
  • 1Medizinische Klinik II, Kardiologie, Pneumologie, Uniklinikum Bonn
  • 2Deutsches Rheuma-Forschungszentrum
  • 3Universitätsklinikum Bonn
  • 4Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover
  • 5Klinische Pharmakologie, Uni Dresden
  • 6Department of Cardiology, University of Cologne
  • 7Klinik für Pneumologie, Evangelische Lungenklinik Berlin – Krankenhausbetriebs gGmbH

Hintergrund: In der aktuellen Nizza-Klassifikation der PH ist die Sarkoidose-assoziierte PH (SAPH) in Gruppe 5.2 (unklare, multifaktorielle Entstehung) zu finden, vermehrt tritt sie bei Patienten mit fortgeschrittener Lungenbeteiligung auf, kann aber auch ohne Fibrose und ohne Hypoxämie manifest werden oder durch andere Ursachen entstehen. Über die Hämodynamik und die therapeutischen Konsequenzen ist im Vergleich zur idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie (IPAH) wenig bekannt.

Methoden und Ergebnisse: Im COMPERA-Register wurden zum Auswertungszeitpunkt (25.8.2015) 6.030 Patienten eingeschlossen, für die vorliegende Studie wurden 73 SAPH-Patienten mit präkapillärer PH in Hinblick auf klinische und hämodynamische Charakteristika und das Ansprechen auf gezielte PAH-Therapien analysiert und mit 1.642 IPAH-Patienten verglichen. Die Gruppen (SAPH vs. IPAH) waren hinsichtlich Alter (62 vs. 64 Jahre), Geschlecht (59 vs. 60% Frauen) und Gewicht (BMI je 28 kg/m2) sehr ähnlich; Sarkoidose-Patienten hatten bei weniger Co-Morbiditäten (64 vs. 79%) eine ähnliche Verteilung der NYHA-Klassen und eine verminderte 6-Minuten-Gehstrecke (6MWT 276 vs. 317 m). Hämodynamisch sind beide Gruppen ähnlich (mPAP 43 vs. 46 mmHg, PAWP 9 vs. 9 mmHg, RAP 7 vs. 8 mmHg, CI 2,4 vs. 2,3 l/min/m2; SvO2 66 vs. 63%). Der Sarkoidose entsprechend, haben die SAPH-Patienten eingeschränkte Lungenfunktionswerte (FVC 67 vs. 82%, FEV1 57 vs. 77%). PDE5-Inhibitoren wurde häufiger eingesetzt (84 vs. 72%) als ERA (25 vs. 48%); Kombinationstherapien waren seltener (10 vs. 34%). Überleben und Therapieansprechen der SAPH- und IPAH-Patienten waren ähnlich: 38 vs. 56% zeigten eine Besserung im 6MWT (> 30 m), 47 vs. 39% eine Besserung von BNP/NT pro-BNP (> 10%).

Schlussfolgerungen: Patienten mit SAPH haben im COMPERA-Register sehr ähnliche klinische und hämodynamische Charakteristika wie IPAH-Patienten, das Therapieansprechen auf gezielte PAH-Medikation ist vergleichbar.