Azathioprin als Therapie der Kollagenose-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen (CTD-ILD): eine retrospektive monozentrische Studie

Einleitung: Die interstitielle Lungenbeteiligung (ILD) bei Kollagenosen (CTD) weist eine sehr variable Inzidenz und Prognose auf. Daten über die Wirksamkeit und Verträglichkeit einer Therapie mit Azathioprin (AZA) bei CTD-assoziierter ILD (CTD-ILD) liegen nur unzureichend vor. Ziel der Studie war es, retrospektiv die Wirksamkeit und Verträglichkeit von AZA bei CTD-ILD-Patienten zu untersuchen.

Patienten und Methoden: Es wurden 56 Patienten (31 weiblich, 25 männlich) mit CTD-ILD (20 mit rheumatoider Arthritis, 15 mit Systemsklerose, 9 mit Anti-Synthetase-Syndrom, 4 mit undifferenzierter Kollagenose, 3 mit Sjögren-Syndrom, 3 mit gemischter Kollagenose (MCTD), 1 mit Psoriasis-Arthritis, 1 mit Polymyalgia Rheumatica), die in unserer Klinik zwischen 2003 und 2014 behandelt wurden retrospektiv untersucht. AZA wurde in Kombination mit Prednison als Steroid-sparendes Medikament verabreicht. Die Abnahme der FVC ≥5% Soll oder der DLCO ≥10% Soll, die Verschlechterung der klinischen Symptome oder das Auftreten neuer radiologischer Infiltrate wurde als Progression definiert.

Ergebnisse: Das häufigste Muster im HRCT war die nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) (n = 38), gefolgt von gewöhnlicher-interstitieller Pneumonie (UIP) (n = 10) und organisierender Pneumonie (OP) (n = 2). In 6 Fällen war die Fibrose unklassifizierbar. Die mittlere Beobachtungsdauer betrug 36 ± 27 Monate. 15 Patienten (27%) setzten AZA innerhalb von 3 Monaten vor allem wegen erhöhter Transaminasen ab. 41 Patienten (73%) nahmen AZA länger als 3 Monate ein, davon zeigten 27 Patienten (66%) eine Stabilisierung oder Verbesserung der FVC (63 ± 17% initial vs. 66 ± 17% zuletzt, p = 0,036). Die gleiche Tendenz wurde auch für die Diffusionskapazität festgestellt (DLCO 36 ± 15% vs. 40 ± 18%, p = 0,06). Bei 9 der 41 Patienten mit einer Therapiedauer länger als 3 Monate musste AZA wegen ILD-Progression, bei 5 aus anderen Gründen beendet werden. Drei Patienten starben während der Beobachtung.

Schlussfolgerungen: Die Behandlung mit AZA wurde von der Mehrzahl der Patienten gut vertragen. Eine Stabilisierung oder Verbesserung der Lungenfunktion war bei zwei Drittel der Patienten, die länger als 3 Monate behandelt werden konnten, zu sehen.