Morbus Ceelen – die idiopathische diffuse alveoläre Hämorrhagie in zwei Fällen

Kasuistik 1:

Ein 47-jähriger angolanischer Nieraucher wurde durch plötzlich starken Husten mit einmalig rosafarbenem-blutigem Auswurf geweckt. Bluthusten sei erstmals vor sechs und wiederholt vor fünf Jahren aufgetreten. Bekannt waren Übergewicht (BMI 38), obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom, arterielle Hypertonie, Herzinsuffizienz. Neben Tachypnoe waren der pneumologische Status und das Aufnahmelabor unauffällig. Lungenfunktionell bestand eine leichtgradige Restriktion, der Transferkoeffizient war auf 146% erhöht. Die CT-Thorax zeigte diffuse bilaterale pulmonale Einblutungen ohne Embolie- oder Tumornachweis. Die BAL (LB3) war zellreich und hochgradig blutüberlagert mit Nachweis von Hämosiderophagen.

Kasuistik 2:

Ein 74-jähriger Ex-Raucher stellte sich vor mit Hämoptysen, Luftnot und Abgeschlagenheit. Bluthustenepisoden seien seit zwei Jahren aufgetreten. Bekannt waren Diabetes mellitus II, arterielle Hypertonie mit Herzinsuffizienz und Schlaf-Apnoe-Syndrom. Blutbild zeigte initial eine transfusionspflichtige Eisenmangelanämie (Hb 3,4 mmol/L). Die Lungenfunktion war normal, die Diffusionskapazitäten auf 50% reduziert ohne relevante Hypoxämie. In der CT-Thorax fiel ein bilaterales Milchglasmuster ohne Tumornachweis auf. Die Ventilations-Perfusions-Szintigrafie ergab keine rezidivierenden Embolien. Endobronchial erschien die Schleimhaut mit Blut und Koageln ubiquitär belegt, vor allem im rechten Unter- und Mittellappen (ML). Die BAL aus ML zeigte reichlich Hämosiderophagen. Eine thorakoskopische Keilresektion aus rechtem Ober- und Unterlappen bei bestehenden Hämoptysen ergab keine Hinweise auf Malignität, Vaskulitis, Granulome oder Nekrosen.

Diskussion:

Die Befunde der zwei Patienten fassen das Bild einer diffusen alveolären Hämorrhagie ohne nachweisbare Ursache zusammen. Es wurde die Diagnose Morbus Ceelen im Sinne einer Ausschlussdiagnose gestellt – mit einer Inzidenz von < 0,02/100.000/Jahr eine seltene Erkrankung. Betroffen sind vorwiegend Kinder, Erwachsene < 30 Jahre nehmen < 20% ein. Der Verlauf kann durch rezidivierende Blutungen mit intermittierenden Spontanremissionen geprägt sein und langjährig auch zur pulmonalen Fibrosierung mit respiratorischer Insuffizienz führen. Initial hochdosierte Kortikosteroide gelten als Standard, ggf. in Kombination mit Cyclophosphamid oder Azathioprin. Bei schweren Verläufen kann eine Lungentransplantation notwendig sein.