Aktuelle Rheumatologie 2016; 41(01): 76-80
DOI: 10.1055/s-0035-1565191
Übersichtsarbeit
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Overlap-Syndrome

Overlap Syndromes
C. Specker
1  Klinik für Rheumatologie & Klinische Immunologie, St. Josef Krankenhaus Essen-Werden GmbH, Essen
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
16. Februar 2016 (online)

Zusammenfassung

Einige Patienten weisen Krankheitsmanifestationen verschiedener Autoimmunerkrankungen auf, ohne dass eine definierte Erkrankung vorliegt. Auch Patienten, welche genügend Kriterien für eine bestimmte Diagnose erfüllen, können „überlappend“ Befunde anderer Autoimmunerkrankungen haben. Diese können als „Overlap-Syndrome“ im weiteren Sinne verstanden werden. Bei eindeutigem Nachweis antinukleärer Antikörper (ANA) und/oder bestimmter ENA-Ak und weiteren klinischen Hinweisen für eine Kollagenose (meist zuerst ein Raynaud-Phänomen), kann man von einer undifferenzierten Kollagenose (UCTD) sprechen. Wenn bestimmte klinische und hiermit assoziierte immunserologisch typische Konstellationen vorliegen, kann man von „Overlap-Syndromen“ im engeren Sinne sprechen. Hierfür sind die Mischkollagenose vom Typ der „mixed connective tissue disease“ (MCTD, Sharp-Syndrom) mit Anteilen eines Lupus, einer Systemsklerose und einer Dermatomyositis und das Lupus-Sjögren-Überlappungssyndrom die Hauptvertreter. Beide sind – neben ANA – durch typische Auto-Antikörper (gegen u1-RNP bzw. SS-A) gekennzeichnet. Die Diagnose, Ausbreitungsdiagnostik und Therapie dieser Overlap-Syndrome richtet sich nach den vorherrschenden Organmanifestationen und entspricht dann dem Vorgehen bei den jeweiligen Einzelerkrankungen.

Abstract

Some patients have manifestations of various autoimmune diseases without a defined diagnosis. Patients who meet the criteria for a particular illness may also have “overlapping” findings of other autoimmunopathies. This can be regarded as an “overlap syndrome” in a broader sense. If antinuclear antibodies (ANA) and/or certain anti-ENA antibodies have been detected with certainty, and other clinical symptoms of a connective tissue disease are present as well (with Raynaud’s phenomenon mostly being the first such symptom), this may be called ‘undifferentiated connective tissue disease’ (UCTD). If certain clinical and typical immunoserological findings are present, one can speak of overlap syndromes in a strict sense. The main representatives are the ‘mixed connective tissue disease’ (MCTD, Sharp’s syndrome), which includes features of lupus, systemic sclerosis and dermatomyositis, as well as the ‘Lupus-Sjögren’s overlap syndrome’. In addition to ANA, both types are characterised by typical autoantibodies (against U1-RNP or SS-A). Diagnosis, staging and treatment of these overlap syndromes depend on the prevailing organ manifestations and follow the procedures used in the respective individual diseases.