Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia: Brazilian Neurosurgery 2016; 35(03): 253-256
DOI: 10.1055/s-0035-1564583
Case Report | Relato de Caso
Thieme Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil.

Anaplastic Ganglioglioma of the Pineal Region – A Case Report

Ganglioglioma anaplásico da região da pineal – relato de caso
Marcos Devanir Silva da Costa
1  Department of Neurosurgery of Escola Paulista de Medicina – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil
,
Ricardo Silva Centeno
1  Department of Neurosurgery of Escola Paulista de Medicina – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil
,
Mateus Reghin Neto
2  Instituto de Ciências Neurológicas, São Paulo, SP, Brazil
,
Hugo Leonardo Doria Netto
2  Instituto de Ciências Neurológicas, São Paulo, SP, Brazil
,
Jose Maria Campos Filho
2  Instituto de Ciências Neurológicas, São Paulo, SP, Brazil
,
Daniel de Araujo Paz
1  Department of Neurosurgery of Escola Paulista de Medicina – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil
,
Thiago Pereira Rodrigues
1  Department of Neurosurgery of Escola Paulista de Medicina – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil
,
Bruno Augusto Telles
2  Instituto de Ciências Neurológicas, São Paulo, SP, Brazil
,
Carmen Lucia Penteado Lancellotti
3  Department of Neuropathology of the Faculdade de Ciências Medicas da Santa Casa de São Paulo, São Paulo, SP, Brazil
,
Sergio Cavalheiro
1  Department of Neurosurgery of Escola Paulista de Medicina – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil
,
Feres Chaddad-Neto
1  Department of Neurosurgery of Escola Paulista de Medicina – UNIFESP, São Paulo, SP, Brazil
2  Instituto de Ciências Neurológicas, São Paulo, SP, Brazil
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

29 June 2015

07 August 2015

Publication Date:
25 September 2015 (online)

Abstract

Introduction Gangliogliomas are tumors commonly found in the temporal lobe and related to seizures; their appearance in the pineal region is rarely described. This report characterizes the first case of anaplastic ganglioglioma of the pineal region.

Case Report The authors describe the case of a 32-year-old woman that developed progressive headache. An MRI investigation revealed a pineal tumor. The patient tested negative for biomarkers and underwent surgery through supracerebellar infratentorial approach and achieved gross total resection of the tumor in a challenging location.

Pathological analysis revealed a biphasic neoplasm with the following two distinct phenotypes in separate fields: an immature neuronal component with several atypical mitoses and a mature astrocytic component with bipolar cells, microcysts, and eosinophilic bodies. The Ki67/MIB1 proliferation index was 20–30% in localized hotspots. Based on the pathological findings, the tumor was defined as an anaplastic ganglioglioma World Health Organization (WHO) grade III.

Discussion/Conclusion Gangliogliomas are classified as glioneural neoplasms based on the histologic findings described as a mixture of neoplastic astrocytes and neurons. Moreover, these tumors represent 0.4–1.3% of tumors of the central nervous system. Authors describe de novo anaplastic ganglioglioma as 1% of the largest series. Gross total resection and adjuvant treatment may play important role in patients' prognostic. In this case, due to the malignant anaplastic component of her tumor, the patient received treatment with temozolamide and radiotherapy after gross total resection of the lesion.

Resumo

Introdução Gangliogliomas são tumores comumente encontrados no lobo temporal e se relacionam com crises epilépticas; o aparecimento desses tumores na região da pineal é raramente descrito. Este relato caracteriza o primeiro caso de ganglioglioma anaplásico da região da pineal.

Relato de Caso Paciente do sexo feminino, 32 anos, apresentou-se com cefaleia de piora progressiva. Investigação com ressonância magnética revelou tumor na região da pineal. Os biomarcadores para tumores da pineal foram negativos e a paciente foi submetida a microcirurgia com o acesso supracerebelar e infratentorial atingindo ressecção total da lesão. A análise patológica revelou neoplasia bifásica com dois fenótipos distintos em campos separados: um componente era composto por células neuronais imaturas com inúmeras mitoses atípicas e o segundo componente era composto por astrócitos maduros, microcistos e corpos eosinofílicos. Foi encontrado um índice proliferativo Ki67/M1B1 de 20–30%. Baseado nos achados anatomopatológicos, o tumor foi definido como ganglioglioma anaplásico grau III da OMS.

Discussão/Conclusão Gangliogliomas são classificados como neoplasias glioneurais baseado nos achados histológicos descritos como misto de neoplasia neuronal e glial; esses tumores representam 0,4–1,3% de todos os tumores do sistema nervoso central. Ganglioglioma anaplásico de novo tem sido descrido em 1% nas maiores series de gangliogliomas. Ressecção total da lesão e tratamento adjuvante desempenham um papel importante no prognóstico dos pacientes. Devido ao componente anaplásico do tumor em questão, a paciente foi tratada com temozolamida e radioterapia após ressecção total da lesão.