Autoimmunerkrankungen in der Hämatologie – Immunthrombozytopenie und Autoimmunhämolytische Anämie

Zusammenfassung

Immunthrombozytopenie und Autoimmunhämatolytische Anämie sind Autoimmunerkrankungen aus dem Bereich der Hämatologie. Für die Immunthrombozytopenie existiert ein in Leitlinien klar definierter Therapiealgorithmus. Kortikosteroide, Splenektomie, Rituximab und Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten (TPA) haben darin den größten Stellenwert. Bei sekundären Formen der ITP muss dieser Therapiealgorithmus ggf. abgewandelt werden. Es existieren erste Fallberichte zum Einsatz von TPA bei Kollagenosen. Bei der Autoimmunhämolytischen Anämie sind vor allem 2 Formen, nämlich der Wärme-Typ mit IgG-Autoantikörpern und der Kältetyp mit IgM-Autoantikörpern zu unterscheiden. Da beide Formen sowohl idiopathisch als auch sekundär bei anderen Erkrankungen (v. a. Malignom, Infektion, rheumatisch-entzündliche Erkrankungen) auftreten können, muss der Bestätigung der Diagnose durch Hämolysenachweis und direkten Coombstest nicht nur eine exakte immunhämatologische Diagnostik sondern auch eine Ursachenforschung folgen. Zur Behandlung der AIHA vom Wärmetyp werden vor allem Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Rituximab und Splenektomie eingesetzt. Die Behandlung der AIHA vom Kältetyp gestaltet sich schwieriger. Gute Wirksamkeitsbelege existieren eigentlich nur zu Rituximab. Zur Akuttherapie muss eine gewärmte Plasmapherese diskutiert werden. Transfusionen können zur Behandlung von symptomatischen Zytopenien unter Berücksichtigung bestimmter Kautelen durchaus durchgeführt werden. Intravenöse Immunglobuline stellen weiter eine sinnvolle Therapieoption bei lebensbedrohlichen Verläufen von ITP oder AIHA mit rascher Dynamik dar.

Abstract

Immune thrombocytopenia (ITP) and autoimmune haemolytic anaemia (AIHA) are haematological autoimmune diseases. For the treatment of immune thrombocytopenia, guidelines provide a well-defined algorithm. Corticosteroids, splenectomy, Rituximab and thrombopoietin receptor agonists (TPA) play an important role in that algorithm, which has to be modified for secondary forms of ITP. The first case reports have emerged about treatment with TPA in patients with connective tissue diseases. In autoimmune haemolytic anaemia, 2 main variants exist: AIHA due to warm agglutinins (IgG type) and AIHA due to cold agglutinins (IgM type). Since both forms can be idiopathic or secondary to other diseases (especially malignancy, infection, rheumatic inflammatory diseases), a diagnosis of AIHA by detection of haemolysis and a direct Coombs test must be followed by exact immunohaematological testing and a search for causative diseases. Treatment options for warm AIHA mainly include corticosteroids, immunosuppressive agents, Rituximab, and splenectomy. Treatment of cold AIHA is more complex, and proof of effectiveness only exists for Rituximab. Warm plasmapheresis has to be considered for emergency situations. Transfusions may be given for symptomatic cytopenia under certain circumstances. Intravenous immunoglobulins represent a treatment option for life-threatening, rapidly developing cases of ITP or AIHA.

Schlüsselwörter

Immunthrombozytopenie - Autoimmunhämolytische Anämie - Rheumatologie - Hämatologie - Therapie

Key words

immune thrombocytopenia - autoimmune haemolytic anaemia - rheumatology - haematology - therapy

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