Ein Osteochondrom der oberen Thoraxapertur bei einem Patienten mit hereditärer Form

Hintergrund:

Das Osteochondrom ist der häufigste benigne Knochentumor. Meist liegt ein isolierter Tumor vor, jedoch präsentieren 10% der Patienten multiple Tumore in Form einer hereditären Osteochondromatose, wobei das Entartungsrisiko höher ist als bei sporadischen Tumoren. In der klinischen Untersuchung wird das Osteochondrom meist in den ersten 3 Lebensdekaden durch Schmerzen, Schwellungen, Bewegungsstörung und neurologische Symptome bemerkbar. Ein operationswürdiger thorakaler Befall ist selten.

Fall:

Ein 27-jähriger Patient mit einer bekannten hereditären Osteochondromatose stellte sich in unserer Klinik mit einer Tumorformation des linken Thorax vor. Anamnestisch und klinisch zeigte sich bei dem Patienten ipsilateral ein langjähriges Horner-Syndrom, ein C8-Nervenwurzelsyndrom mit Hyposensibilität, sowie eine Hemianhidrosis der oberen Extremität. Die CT- und MRT-Untersuchungen zeigten eine ca. 83 × 47 × 63 mm große paravertebrale Raumforderung in der oberen Thoraxapertur links, entspringend von der 3. Rippe mit Verlegung der Neuroforamina zwischen HWK7 und BWK3 und enger Lagebeziehung zum Aortenbogen. Aufgrund der bestehenden Neurologie, der Größe und des Entartungsrisikos zum Chondrosarkom wurde in einer interdisziplinären Fallkonferenz die Indikation zur Resektion empfohlen. Es wurde eine linksseitige posterolaterale Thorakotomie im 3. ICR durchgeführt und der Tumor en bloc mit der 3. Rippe reseziert. Der histopathologische Befund bestätigte ein Osteochondrom mit ausgeprägter regressiver Veränderung, jedoch glücklicherweise keine Transformation in ein Chondrosarkom. In der postoperativen Verlaufskontrolle zeigten sich die neurologischen Symptome des Patienten rückläufig.

Zusammenfassung:

Das Wissen um das Risiko einer malignen sarkomatösen Entartung sowie das häufige Auftreten von Rezidiven nach operativer Versorgung erfordert die systematische Vorsorge von Patienten mit Osteochondromatose.