Z Gastroenterol 2015; 53 - KG174
DOI: 10.1055/s-0035-1559200

Transaminasenflair bei IgG4 positiver Autoimmuncholangitis

M Grade 1
  • 1Akadem. Lehrkrankenhaus, Krankenhaus Quakenbrück, Gastroenterologie, Allg. Innere Medizin und Infektiologie, Quakenbrück, Deutschland

Einleitung. Die Autoimmunhepatitis stellt mit einer Inzidenz von 1,9/100.000 bei Kaukasiern eine seltene Erkrankung dar. Eine IgG4 pos. Autoimmuncholangitis ist eine beachtenswerte Sonderform. Die Diagnose wird in erster Linie serologisch nach Auschluss viraler Hepatitiden (A, B, C), als auch Stoffwechselerkrankungen i.S. einer Haemochromatose als auch eines M. Wilson gestellt. Eine toxische Komponente (vornehmlich ASH) bzw. Stoffwechsel Ursachen wie NASH müssen abgegrenzt werden (2). Material und Methoden. Wir berichten über einen 42 Jahre alten männlichen kaukasischen Patienten ohne wesentliche Vorerkrankungnen der sich mit dem Bild eines schmerzlosen Ikterus in unserer Abteilung vorstellte. Sonographische als auch endsonographische Untersuchungen komplettierend durch einen CT Scan und einer MRCP konnten eine Pankreas Neoplasie bzw. neoplastische hepatische Erkrankungen ausschließen. Serologisch zeigte sich ein ANA Titer von 1:2560 (Ref.: 1,80) und ein IgG 4 von 1,53 g/l (Ref.:0,05 – 1,25 g/l). IL-2- Rezeptor lösl. (sCD25) i.S. 963U/ml (Ref.:220 – 710). Der Patient wurde nach initialer ERC mit konsekutivem DHC Stent immunmodulatorisch auf 60 mg Prednisolon oral eingestellt. Additiv wurden ihm 1000 mg Ursodeoxycholsäre/d verordnet.(1) Unter sukkzessiver Kortison Reduktion konnten die Transaminasen als auch das Billirubin komplett normalisiert werden. Eine Wiedervorstellung erfolgter unter dem Bild einer akuten Hepatitis mit Transaminasen im dreistelligen Bereich ohne Zeichen einer Cholestase. Ergebnisse. Bildgebende Verfahren (Sonografie, MRCP) zeigten unauffällige Gallengänge. Eine akute Hepatis E Infektion konnte (GT und HEV RNA zum Abstract-Zeitpunkt ausstehend) nachgewiesen werden. Schlussfolgerung. Unter einer immunsupprimierenden Therapie einer Autoimmuncholangitis DD.:Overlap Syndromes stellt die Hepatitis E Infektion eine seltene aber zu beachtende Komplikation dar. Die Frage nach einer protektiven Impfung sollte kritisch diskutiert werden. Literatur: 1 Clin Liver Dis. 2015 Feb;19(1):81 – 97. Diagnosis and management of overlap syndromes. Bunchorntavakul C1, Reddy KR2 2 United European Gastroenterol J. 2014 Jun;2(3):165 – 72. IgG4-related disease: a new kid on the block or an old aquaintance? Beyer G1, Schwaiger T1, Lerch MM1, Mayerle J1.