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DOI: 10.1055/s-0035-1559155
Kongenitale porto-systemische Shunts – multimodale Behandlung von 7 Patienten
Einleitung: Bei kongenitalen porto-systemischen Shunts (KPSS) findet sich üblicherweise keine oder eine deutlich eingeschränkte portalvenöse Perfusion der Leber. Neben einer chronischen Hyperammonämie gehört die fokal nodulären Hyperplasie der Leber zu einer typischen Komplikation, die sich bei nahezu allen Patienten entwickelt. Aufgrund der Sorge vor der Entwicklung einer portalen Hypertension durch Shuntverschluss stellte die Lebertransplantation lange die Therapie der Wahl dar. Chirurgische und interventionelle Therapiemaßnahmen zeigten ermutigende Ergebnisse. Wir beschreiben Diagnostik, Theapie und den Verlauf von 7 Patienten mit KPSS.
Material und Methoden: Zwischen März 2014 und Januar 2015 wurden 7 pädiatrische Patienten mit einem KPSS an unserer Klinik behandelt und in die Studie eingeschlossen. Biochemische Parameter (ALT, AST, GGT, Ammoniak, INR) sowie sonographische Daten (Pfortaderfluss und Milzgröße) vor und nach Shuntverschluss wurden ermittelt und statistisch ausgewertet.
Ergebnisse: Ein Shuntverschluss war bei 6 Kindern (86%) möglich, bei einem Kind mit multiplen intra- und extrahepatischen Shunts war eine Lebertransplantation erforderlich. Ein chirurgischer Verschluss erfolgte bei 4 Patienten, ein interventioneller Verschluss bei 2 Kindern mit langen Shuntgefäßen (mesenterico-iliacaler Shunt und mesenterico-renaler Shunt). Alle Patienten hatten zuvor eine chronische Hyperammonämie, die sich nach dem Eingriff signifikant besserte (p = 0,000004), ebenso normalisierte sich der zuvor komprimitierte INR (p = 0,03). Bei allen Patienten zeigte sich nach dem Shuntverschluss ein deutlich verbesserter Pfortaderfluss ohne Zunahme der Milzgröße als mögliches Zeichen einer portalen Hypertension.
Schlussfolgerung: Ein chirurgischer oder interventioneller Shuntverschluss ist eine gute Alternative zur Lebertransplantation bei Patienten mit KPSS. Komplikationen wie die chronische hepatische Encephalopathie und fokal noduläre Hyperplasie der Leber können so effektiv behandelt werden, was zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität führt.