Z Gastroenterol 2015; 53 - KG099
DOI: 10.1055/s-0035-1559125

Leberversagen bei einem 65-jährigen Patienten aufgrund eines Influenza B getriggerten Makrophagenaktivierungssyndromes (MAS)

U Bauer 1, M Müller 1, K Weigand 1, S Schmid 1
  • 1Universitätsklinikum Regensburg, Innere Medizin I, Klinik für Gastroenterologie und Hepatologie, Endokrinologie und Stoffwechsel, Rheumatologie und Immunologie, Infektiologie, Notfall- und Intensivmedizin, Regensburg, Deutschland

Einleitung: Unter einem Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) versteht man ein Hämophagozytosesyndrom (HLH) bei rheumatologischer Grunderkrankung. Pathophysiologisch liegt eine hyperinflammatorische Reaktion mit Organinfiltration zytotoxischer T-Zellen und Makrophagen bei Zytokinsturm vor, welche zunächst zu unspezifischen Symptomen und unbehandelt zu einem schweren Krankheitsbild u.a. mit Leberversagen und letalem Ausgang führt.

Fallbericht: Präsentiert wird der ungewöhnliche Fall eines 65-jähr. Pat. mit Mb. Still, welcher wegen eines septischen Krankheitsbildes mit akutem Leberversagen auf unsere Intensivstation verlegt wurde. Zuvor war bei V.a. akuten Schub des Mb. Still eine einmonatige stationäre Behandlung mit Plasmapherese und hochdosierter Steroid- und IL-1-Rezeptorantagonisttherapie (Anakinra) erfolgt. Klinisch wurde im auswärtigen Haus initial die Verdachtsdiagnose einer Pneumonie gestellt. Retrospektiv waren sämtliche Diagnosekriterien eines HLH (Fieber, Splenomegalie, Bizytopenie, Ferritinerhöhung, s-IL2-Rezeptorerhöhung, Hypofibrinogenämie sowie die namensgebende Hämophagozytose im Knochenmark) erfüllt. Bei Übernahme imponierten eine Ferritinerhöhung bis ca. 200.000 ng/ml sowie ein Gerinnungsversagen. Zudem bot der Pat. das Bild einer Enzephalopathie. Nach sofortiger Therapieumstellung auf Etoposid und Plasmapherese kam es bereits am Folgetag zu einer deutlichen Ferritinsenkung und klinischen Besserung. Im Rachenspülwasser zeigte sich eine Influenza B Infektion, welche mit Oseltamivir therapiert wurde.

Ergebnisse: Nach zwei Wochen konnte die intensivmedizinische Therapie beendet, der Pat. vierfach orientiert in gutem AZ zurückverlegt und die Medikation erneut auf Anakinra und Steroide deeskaliert werden. Zum Entlasszeitpunkt lag ein Ferritinwert von unter 5000 ng/ml vor.

Schlussfolgerung: Die Ursachen eines Leberversagens sind multipel. Hierzu zählt auch das seltene MAS, welches in unserem Fallbeispiel durch eine saisonale Influenza verursacht wurde. Aufgrund des schweren Verlaufes sind eine frühzeitige Diagnosestellung und zeitnahe Therapie essentiell. Die Therapie besteht vorwiegend in der Unterdrückung der überschießenden Immunreaktion. Dann ist auch bei fulminantem Verlauf ein sehr gutes Outcome, wie im hier geschilderten Fall, erzielbar.