Einfluss von Morbus Wilson auf die plasmatische Blutgerinnung

Einleitung: Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung des Kupferstoffwechsel und führt unbehandelt zu hepatischen Komplikationen bis hin zu Leberzirrhose oder akutem Leberversagen, sowie zu neuropsychiatrischen Störungen. Veränderungen des Kupfermetabolismus scheinen zudem mit Störungen der plasmatischen Blutgerinnung assoziiert zu sein. Ziel dieser Studie ist daher die Analyse der plasmatischen Blutgerinnungsfaktoren bei Patienten mit kompensiertem Morbus Wilson.

Material und Methoden: 100 Patienten unserer Morbus Wilson-Ambulanz wurden retrospektiv analysiert. Folgende Gerinnungsfaktoren wurden analysiert: Blutbild, INR, PTT, die Faktoren II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII, von Willebrand Faktor/-Antigen, Fibrinogen, Antithrombin III, Protein S, Protein C und APC-Resistenz. Subgruppenanalysen bezüglich Geschlecht, klinischer Manifestation und Wilson-spezifischer Therapie wurden durchgeführt.

Ergebnisse: Es zeigten sich keine signifikanten oder klinisch relevanten Veränderungen der plasmatischen Gerinnungsparameter. Auch Subgruppenanalysen bezüglich Geschlecht oder klinischer Manifestation ergaben keine Auffälligkeiten. Bei Patienten, die mit Trientine behandelt wurden, zeigten sich signifikant erniedrigte Konzentrationen der Faktoren II, VII und Antithrombin III, sowie erhöhte Spiegel des von Willebrand Faktors und -Antigenes. Die Faktor VIII-Konzentration war bei Patienten unter Zinktherapie erniedrigt.

Schlussfolgerung: Es konnten keine Morbus Wilson-spezifischen Veränderungen der plasmatischen Blutgerinnung in unserem Patientenkollektiv gezeigt werden. Nichtsdestotrotz kann selbstverständlich, analog zu anderen chronischen Lebererkrankungen, eine fortgeschrittene Lebererkrankung bei Morbus Wilson im Einzelfall zu Einschränkungen der plasmatischen Gerinnung führen.