30-Tage Überleben von Feten mit funktionell univentrikulären Herzen

Bei funktionell univentrikulären Herzen handelt es sich um eine heterogene Gruppe. Im Regelfall existieren zwei Ventrikel, einer ist allerdings hypoplastisch, sodass postpartal der System- oder Lungenkreislauf nur durch einen Ventrikel aufrecht erhalten wird. Ziel unserer Analyse war die Evaluierung des 30-Tage Überlebens von Kindern mit funktionell univentrikulären Herzen.

Patienten und Methoden: Es handelt sich um eine retrospektive Analyse zwischen 2008 und 2014 am Uniklinikum Gießen und in der Praxis für Pränataldiagnostik prenatal.de in Köln. Wir unterteilten in folgende Subgruppen: Unbalancierter atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD), Heterotaxie-Syndrome, double inlet left ventricle (DILV), Mitralatresie (MA), Trikuspidalatresie (TA) und double inlet right ventricle (DIRV).

Ergebnisse: 136 Patienten wurden insgesamt ausgewertet. 20 waren lost for follow up, 19 hatten einen Schwangerschaftsabbruch und zwei einen intrauterinen Fruchtod (IUFT). Das 30-Tage Überleben betrug 90,5% (86/95). 26 Feten hatten einen unbalancierten AVSD. Zwei waren lost for follow up, vier hatten einen Abbruch. Das 30-Tage Überleben betrug 95,0% (19/20). Ein Kind verstarb am 4. Tag postpartum (pp). 20 Feten hatten ein Heterotaxie-Syndrom. Ein Patient war lost for follow up. Drei Schwangerschaften wurden abgebrochen. Drei Patienten verstarben innerhalb von 30 Tagen. Das 30-Tage Überleben betrug 81,3% (13/16). 23 Feten hatten DILV. Drei waren lost for follow up, drei Schwangerschaften wurden abgebrochen. Ein Kind mit Trisomie 18 verstarb. Das 30-Tage Überleben betrug 94,1% (16/17). 37 Feten hatten MA. Sieben waren lost for follow up, vier Schwangerschaften wurden abgebrochen. Vier verstarben innerhalb von 30 Tagen pp. Das 30 Tage Überleben betrug 84,6% (22/26). 17 Patienten hatten TA. Zwei waren lost for follow up. Das 30-Tage Überleben betrug 100% (15/15). Zwei Feten mit DIRV waren lost for follow up. In 11 Fällen konnte keine Einordnung in eine Subgruppe erfolgen. Drei dieser Patienten waren lost for follow up, fünf Schwangerschaften wurden bei Aneuploidie abgebrochen. Zwei hatten einen IUFT. Ein Kind mit double outlet right ventricle (DORV), hypoplastischem linken Ventrikel, Malpositio der großen Gefäße, Pulmonalstenose, Lungenvenenfehlmündung, Hiatushernie und Mikrozephalie überlebte.

Folgerung: Das schlechteste Outcome wurde bei Heterotaxie und MA beobachtet.

Weitere Subgruppenanalysen und ein längerer Beobachtungszeitraum sind notwendig um genaue Aussagen bezüglich des Outcomes machen zu können.