Generalisierte Lymphangiose mit zystischem Mediastinaltumor – CEUS und sonographisch gesteuerte Punktion auf dem Weg zur Diagnosesicherung

Anamnese: Vorstellung eines 40-jährigen arabisch-stämmigen Patienten zur weiteren Abklärung einer zystischen thorakalen Raumforderung unklarer Genese. Der Patient war wenige Wochen zuvor an einem stenosierenden, mäßig differenzierten, partiell schleimbildenenden Adenokarzinom des Colon ascendens operiert worden (pT3, N0 (0/29), Mx) ohne Hinweis für ein HNPCC. In der Umfelddiagnostik waren multiple osteolytische Knochenherde vor allem in der Wirbelsäule diagnostiziert worden. In einer Knochenbiopsie ließen sich hier keine malignen Zellen nachweisen. Eine Knochenszintigrafie zeigte keine Mehrspeicherungen. Weiter fiel eine große zystische flüssigkeitsgefüllte, die Lunge verdrängende, Raumforderung im vorderen Mediastinum (9,7 × 14 cm) auf.

Diagnostik: Die radiologische Umfelddiagnostik war bereits im Rahmen des Karzinomstagings erfolgt.

Bronchoskopisch zeigte sich lediglich eine Kompression des linken Unterlappenbronchus. Die Lungenfunktion ergab einen unauffälligen Befund. Wir führten eine BBildsonografie (Philips iU22) und kontrastmittelverstärkte Sonografie der thorakalen Raumforderung durch. Hier zeigte sich im BBild in der linken Lunge eine große thoraxwandständige, septierte, zystische Struktur. Nach Gabe von Sonovue® zeigte sich ein rasches Anfluten des Kontrastmittels in der bronchoarteriellen Phase in den Septen. Die Raumforderung stellte sich songraphisch auf Grund der besseren Auflösung anders als im CT dar. Radiologisch war die Struktur homogen und zentral nicht perfundiert. Eine diagnostische Pleurapunktion und Stanzbiopsie aus des Septen erfolgte sonografiegesteuert nach Erhalt einer negativen Echinokokkenserologie. Es ließ sich chylöses Material und etwas fibrosiertes, leicht entzündlich verändertes Gewebe ohne Anhalt für Malignität gewinnen. Postinterventionell kam es zu einer Zystenruptur mit Chylothorax, so dass passager eine Thoraxdrainage angelegt wurde.

Therapie und Verlauf: Der Patient wurde mit V.a. ein Lymphangiom in unsere Thoraxchirurgie verlegt. Es erfolgte die subtotale Entfernung der Raumforderung mit Thymus und angrenzender Pleura. Postoperativ entwickelte der Patient eine Recurrensparese. Die pathologische Untersuchung des Materials ergab ein Lymphangiomyom. In Zusammenschau aller Befunde handelt es sich bei dem Patienten um eine generalisierte Lymphangiose (GLA) mit multiplen Knochenzysten, Milzzysten, sowie einem zystischen Lymphangiomyom des Mediastinum mit Kompression der linken Lunge. Bei einer Vorstellung 6 Monate postoperativ zeigte sich der Patient noch nicht komplett belastbar aber weitestgehend beschwerdefrei.

Abb. 1: B-Bild. An den linken Ventrikel angrenzende septierte, zystische Raumforderung.