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DOI: 10.1055/s-0035-1555034
Lichen Sclerosus im Kindes- und Jugendalter: Eine explorative retrospektive Fallsichtung und Befragung von Mädchen von 0 bis 18 Jahren
Einleitung/Zielsetzung:
Im Kindes- und Jugendalter ist Lichen Sclerosus (LS) eine seltene Krankheit mit langwierigen Abklärungswegen und unklaren Heilungschancen. Da es für Österreich zu dieser Altersgruppe keine konkreten Zahlen gibt, galt es den aktuellen Stand an betroffenen Mädchen zwischen 0 und 18 Jahren am Allgemeinen Krankenhaus (AKH) Wien zu erfassen.
Material & Methoden:
Zuerst wurde eine retrospektive Datenschau aller an LS betroffener Mädchen die zwischen Oktober 1996 und August 2012 am AKH Wien an der Kinder- und Jugendgynäkologischen Ambulanz vorstellig wurden, durchgeführt. Danach wurden die Betroffenen kontaktiert und erhielten einen Fragebogen über den Krankheitsverlauf per Post.
Ergebnisse:
Im untersuchten Patientinnengut wiesen 22 Mädchen die Diagnose LS und 12 den Verdacht darauf auf. 23,5% der 34 Betroffenen kamen zur Abklärung oder Kontrolle eines LS. Die Hälfte stellte sich wegen therapieresistenten Vulvovaginitiden vor. Bei der gynäkologischen Untersuchung zeigten die Betroffenen hauptsächlich „LS typisches“ Geschehen, Rötung und abgeblasste Haut. Behandelt wurden 85,3% der Betroffenen mit glukokortikoidhältigen Topika, hauptsächlich Clobetasol-17-Propionat. Bei 70% der Betroffenen besserte sich die Symptomatik unter Behandlung.
Acht Patientinnen konnten für den Fragebogen rekrutiert werden. Die erste LS Symptomatik erschien mit durchschnittlich 5,5 Jahren. Alle menstruierenden Mädchen gaben den Beginn der Symptome vor der Menarche an. Eine mittlere Diagnoseverzögerung von 1,5 Jahren wurde angegeben. Pruritus stellte das stärkste und von allen empfundene anogenitale Symptom dar. Die Betroffenen gaben zur einen Hälfte Remission, zur anderen Verbesserung des LS an.
Strukturveränderungen, extragenitale Beschwerden und Dyspareunie wurden jeweils einmal verzeichnet.
Zusammenfassung:
Die Daten zeigten oft lange Abklärungswege, besonders bei therapieresistenten Vulvovaginitiden. Das mehrfache Vorkommen von Neurodermitis ließ die Frage aufkommen, ob eine Assoziation mit LS bestehe oder ob es sich um extragenitale Symptome von LS handeln könnte. Eine gute Prognose für LS zeigte sich in der Pubertät, bei mindestens 70% besserten sich die Symptome.