Pyoderma gangraenosum als seltene Komplikation eines M. Crohn

Einleitung: Pyoderma gangraenosum ist eine seltene, ulzerierende Dermatose unbekannter Ätiologie, welche häufig mit systemischen Grunderkrankungen assoziiert ist. Aufgrund der vielfältigen Erscheinungsformen ist die Diagnosestellung oftmals langwierig und erfolgt letztendlich anhand der Klinik und durch das Ausschließen anderer dermatologischer Manifestationen von Infektionen, Tumoren, Vaskulitiden, Kollagenosen oder Traumata. Eine Biopsie kann die Verdachtsdiagnose unterstützen, ist jedoch nicht beweisend. Die Basis der Therapie ist eine Langzeit-Immunsuppression (z.B. mit Cortison, Ciclosporin A, Cyclophosphamid, Tacrolimus, Infliximab).

Fallbericht: Bei einer 25-jährigen Patientin wurde im Kindesalter ein Morbus Crohn diagnostiziert. Therapieversuche mit Cortison, Infliximab, Adalimumab, Azathioprin und Methotrexat sowie Plasmapherese mussten wegen Unverträglichkeiten inklusive anaphylaktischem Schock und cortisoninduzierter Hüftkopfnekrose abgebrochen werden. Im weiteren Verlauf entwickelte die Patienten eine Analfistel, welche trotz operativer Sanierung und anschließender Antibiose anhaltende Beschwerden und rezidivierende Abszesse nach sich zog. Demzufolge wurde ein terminales Ileostoma angelegt, wobei präoperativ auch eine Hepatitis C Infektion neu diagnostiziert wurde. Trotz Stomaanlage verschlechterte sich der Lokalbefund zunehmend und nach neuerlicher Abszessinzision und Antibiose mit Ciproxin und Anaerobex wurde die Patientin an unserer Abteilung vorstellig mit dem Wunsch auf neuerliche Fistelsanierung und Rückverlagerung des Ileostomas. In Zusammenschau der Befunde wurde sowohl klinisch als auch histologisch die Verdachtsdiagnose eines Pyoderma gangraenosum gestellt. Es wurde eine immunsuppressive Therapie mit hochdosiertem Cortison und Ciclosporin A eingeleitet, wodurch es zu einer raschen Besserung des Lokalbefundes kam.

Diskussion und Konklusion: Dieser Fallbericht zeigt die langjährige Krankheitsgeschichte einer Patientin mit M. Crohn, multiplen Therapieversuchen und Unverträglichkeiten, sowie damit verbundene Komplikationen (Analfistel, rezidivierende Abszesse, Malabsorption etc.). Bei therapierefraktären kutanen Fisteln und Abszessen sollte differentialdiagnostisch auch ein Pyoderma gangraenosum als seltene Komplikation einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung in Betracht gezogen werden.